(一)发病原因 先天性眼外肌 纤维化综合征 系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证...
(一)治疗 本病尚无特效疗法，主要改善 贫血 及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。...
...主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。 RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化; 输尿管狭窄 者向中心牵拉移位。 1. 输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受。发作前后尿液常规检查可有...
目前诊断 肝纤维化 的方法可分为三大类： (1)病理学诊断：到目前为止，肝组织活检病理学检查仍是诊断肝纤维化的最可靠方法。通过肝穿刺病理学检查，不仅可以知道自己是否已经发展至肝纤维化，而且可以弄清肝纤维化到底发展到了何种程度，这对指导临床治疗和估计预后很有帮助。目前在临床上，肝穿刺的设备和技术已很完善，病人的痛苦也很小，在有经验的肝病专科医生手中发生严重并发...
...肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia) 多在青春期发病，有的至20～30岁症状才明显。最初症状为单眼上睑下垂，逐渐波及双眼，最后双眼提上睑肌功能完全丧失。随后，于短期内累及眼球转动肌。内直肌先受累而产生外 斜视 ，之后垂直运动受限，眼球固定在休息眼位，呈分开性偏斜。本病进展缓慢，中间有静止阶段。为常...
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的肝功能试验无法诊断肝纤维化或早期肝 硬化 。因此肝纤维化的血清标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是细胞外间质的结缔组织增生，其成分主要是胶原蛋白，还有各种糖蛋白和蛋白多糖等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦壁细胞约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外基质（extracellular matr...
脂肪肝临床表现多样，通常初期表现为单纯性脂肪肝，以后随脂肪性肝炎 肝炎肝纤维化发展可演变为肝硬化。判断脂肪肝是否并发肝纤维化，最可靠的仍是肝穿刺活检标本的组织学图象。但是肝穿刺活检有一定危险性，不易为病人接受。 血清Ⅲ型胶原、Ⅳ型胶原、层粘蛋白和透明质酸的水平与肝脏纤维化程度密切相关，可作为慢性肝病肝脏纤维化的诊断依据。这些纤维化指标的血清水平在单纯性脂肪肝...
...肾脏病变的特点很像海绵肾，但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位，而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张。大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状，但查体可发现双肾肿大，排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影，绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变，但少数患者病变进展，扩张的集合管排出道受阻，则可形成类似 成人多囊肾 之病变...
...平均年龄为(54.0±13.1)岁。所有受试者均接受肝活检,并于肝活检后2天内接受MR弹性成像和APRI检查。根据患者的肝活检病理表现进行肝纤维化METAVIR评分,并根据评分对患者的病情进行分级(F0级为无纤维化病变,F4级为存在肝硬化病变),比较不同分级之间患者的MR弹性成像和APRI检查结果的受试者工作特征(ROC)曲线下面积的A(z)值。 结果显示,...
...表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的 肝大 ，因肝及 门静脉血栓形成 ，可导致 门脉高压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CM...
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