胚胎 6个月后暂时阻塞 前鼻孔 的 上皮 栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全 闭锁 或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种 畸形 极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前 鼻孔 ，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。
检查 现有的实验方法较多，但特异性均差。 胆道闭锁 时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300iu/l，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25iu/l，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于4...
...因 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜 上皮细胞 可 渗出 胆红素 ，而使灰白色...
（一）发病原因 这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与 肺动脉闭锁 合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干...
妊娠不够28周，胎儿体重不到1000g，某种原因使其妊娠中断者，称为 流产 。发生在妊娠12周以前称为早期流产，发生在12周以后称为晚期流产。不全流产是指部分胚胎已排出体外，尚有部分残留在子宫腔内。一般都是从难免流产发展而来。此时由于子宫腔内有胚物残留，子宫不能很好收缩，而流血不止 。
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软腭病变如软腭 麻痹 使软腭不能向上向后运动与咽后壁相接触； 腭裂 修补术后20%～40%的患者遗有闭合不全；软腭缺损及疤痕挛缩，肿瘤破坏或手术切除一部分软腭，外伤、结核、 溃疡 、非特异性炎症等使软腭疤痕挛缩而发生本病。咽后壁病变如咽缩肌 瘫痪 、增殖体手术后、咽壁肿瘤、炎性病变使咽壁破坏，不能向前收缩缩小咽腔导致本病。
（一）发病原因 除少数病例外， 成骨不全 都是形成Ⅰ型胶原的两条链之一发生突变而引起的正染色体显性遗传疾病。21链（编码于第17号染色体）的两个复制链和22链（编码于第7号染色体）的一个复制链，构成了一个长约1000个氨基酸且带有甘氨酸-X-Y的重复，三联体的三螺旋构型。三个三螺旋结构互相缠绕形成一个超螺旋构型。Ⅰ型胶原是骨和结缔组织的主要结构蛋白。少数先天...
先天性肠闭锁或 肠狭窄 的临床表现主要是 肠梗阻 的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。 1. 肠闭锁 肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为 呕吐 、 腹胀 和 便秘 。 （1）呕吐：呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕...
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性 畸形 。国外资料统计，本病发生率为所有 婴儿 的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。 闭锁 可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收， 上皮 栓块堵塞或鼻后孔周围组织 增生 堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全...
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