酮体由β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮组成，均为酸性物质，酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的PH值就会下降(〈7.35)，这时机体会出现 代谢性酸中毒 ，即我们通常所说的 糖尿病酮症酸中毒 。
1.婴儿型 常在出生1个月或3～4个月后发病。 (1)首发症状为进食后 发绀 ， 呼吸困难 ，呼吸窘迫。 (2)全身肌肉 无力 ，呈弛缓性 瘫痪 ，且病情进展较快，常在1岁之内死亡。 (3)检查可见 巨舌 ， 心脏扩大 ，少数病儿 肝脏肿大 ， 心律失常 。 2.儿童型 以 四肢无力 为主要临床表现，类似肢带型 肌营养不良症 。常有呼吸困难、发绀，心脏扩大、...
一、病 史 引起 代谢性酸中毒 的原因众多。 糖尿病 和 肾衰竭 等疾病合并代谢胜酸中毒，标志疾病已发展到严重阶段;严重 腹泻 或肠瘦导致大量消化液科显而易见;摄入酸或成酸物质过多，无氧酵解过程增强，分解代谢增强合成代谢减弱等因素亦应予以注意。 代谢胜酸中毒即酸血症的症状表现初期很不明显，往往被其原发病所掩盖。一般也没有特异性症征，呼吸活动加强及面部潮红往往...
(一)发病原因 高脂蛋白血症 Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%。因为LDLS不能进入细胞，因此不能进行细胞内代谢，LDLS在血浆内 积聚 大量老化的LDL...
糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。
本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。
酮症酸中毒 按其程度可分为轻度、中度及重度3种情况。轻度实际上是指单纯酮症，并无酸中毒；有轻、中度酸中毒者可列为中度；重度则是指酮症酸中毒伴有 昏迷 者，或虽无昏迷但二氧化碳结合力低于10mmol/L，后者很容易进入昏迷状态。临床上，较重的DKA可有以下临床表现： 症状和体征： 1. 糖尿病 症状加重和 胃肠道症状 DKA代偿期，病人表现为原有 糖尿 病症状...
(一)治疗 本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性 麦芽 糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含 麦芽 糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。 (二)预后 婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢，常因反复呼吸道感染而致命，也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。
胃肠型食物中毒在5～10月较多，7～9月尤易发生，此与夏季气温高、 细菌 易于大量繁殖密切相关。常因食物采购疏忽、保存不好、烹调不当、生熟刀板不分或剩余物处理不当而引起。 节日会餐时、饮食卫生监督不严，尤易发生 食物中毒 。 临床表现 ：以 急性胃肠炎 为主，如 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 等。 检查：取患者吐泻物及可疑的残存食物进行 细菌培养 。 ...
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