...象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH 8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。 1.血红蛋白H病 根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。 2.Hb Bart's 胎儿水肿 综合征 依本症临床特征， 肝肿大 比 脾肿大 明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb Ba...
白蛋白（又称 清蛋白 ，albumin,Alb）系由肝实质 细胞 合成，在 血浆 中的半寿期约为15-19天，是血浆中含量最多的 蛋白质 ，占血浆 总蛋白 的40%-60%。其合成率虽然受食物中蛋白质含量的影响，但主要受血浆中白蛋白水平调节，在 肝细胞 中没有储存，在所有细胞外液中都含有微量的白蛋白。关于白蛋白在 肾小球 中的滤过情况，一般认为在正常情况下其...
allosteric protein 又称 变构 蛋白 ， 调节蛋白 。具有变构剂行为的 蛋白质 。 例如 血红蛋白 (Hb)。Hb是 红细胞 中运输氧的主要物质，由两种各两个 亚基 组成(如成人Hb为α2β2)，每个亚基含一分子血红素(结合一分子氧)。Hb氧合过程中氧是逐个 分子 结合到Hb的四个亚基上的，第一个亚基结合氧后通过亚基之间的界面将信息传递到相...
tubulin 组成 微管 的 蛋白质 称为 微管蛋白 。微管蛋白是球形 分子 , 有两种类型:α微管蛋白(α-tubulin)和β微管蛋白(β-tubulin), 这两种微管蛋白具有相似的三维结构, 能够紧密地结合成 二聚体 , 作为微管组装的 亚基 。α亚基由450个 氨基酸 组成, β亚基是由455个氨基酸组成, 它们的分子量约55kDa。这两种亚基有...
（一）发病原因 属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂（16P13.33～p13.11～pter），总长约29kb，包含7个连锁的α类基因或假基因。 1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基因，因此每个细胞内有4个α-基因，可发生不同程度（1～4个）基因异常： （1）α+-地贫（α2地贫）：若其中一条染色体上缺失一个...
分泌蛋白 （secreted protein） 定义：是指在细胞内合成后，分泌到 细胞 外起作用的的 蛋白质 。例如： 唾液淀粉酶 ， 胃蛋白酶 。注：例如 呼吸酶 就不属于分泌蛋白。 在 核糖体 上合成的分泌蛋白，要经过 内质网 和 高尔基体 ，而不是直接运输到 细胞膜 。 进一步的研究表明，在核糖体上翻译出的蛋白质，进入内质网腔后，还要经过一些加工，如折...
...mocyanin 又称 血清 素 。 它是在某些软体动物、节肢动物( 蜘蛛 和甲壳虫)地 血淋 巴中发现地一种游离的蓝色 呼吸色素 。 血蓝蛋白 含两个直接连接 多肽 链的 铜 离子,与含 铁 的 血红蛋白 类似,它易于 氧 结合，也易与氧解离，是已知的惟一可与氧可逆结合的 铜蛋白 ，氧化时呈青绿色，还原时呈白色。其分子量450 000～130 000。节肢...
...mocyanin 又称 血清 素 。 它是在某些软体动物、节肢动物( 蜘蛛 和甲壳虫)地 血淋 巴中发现地一种游离的蓝色 呼吸色素 。 血蓝蛋白 含两个直接连接 多肽 链的 铜 离子,与含 铁 的 血红蛋白 类似,它易于 氧 结合，也易与氧解离，是已知的惟一可与氧可逆结合的 铜蛋白 ，氧化时呈青绿色，还原时呈白色。其分子量450 000～130 000。节肢...
keratin 系 硬蛋白 之一，是一类具有结缔和保护功能的纤维状 蛋白质 。 由处于α-螺旋或β-折叠 构象 的平行的 多肽 链组成不溶于水的起着保护或结构作用蛋白质。 不溶于水、盐液、 稀酸 或 稀碱 。 角蛋白 来源于 外胚层 分化 而来的 细胞 ，是这些细胞内的 结构蛋白 之一。故角蛋白存在于发、毛、鳞、羽、甲、蹄、角、爪、喙、丝及其他 表皮 结构中...
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