本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和 血小板减少 。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。
(一)发病原因 属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33~p13.11~pter),总长约29kb,包含7个连锁的α类基因或假基因。 1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基因,因此每个细胞内有4个α-基因,可发生不同程度(1~4个)基因异常: (1)α+-地贫(α2地贫):若其中一条染色体上缺失一个...
(一)发病原因 为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 (二)发病机制 由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDG...
人淋巴细胞性α干扰素 (Wellferon), 本药品被归类到 抗菌消炎药 等药品分类。 市场上的人淋巴细胞性α干扰素 人淋巴细胞性α干扰素 参看 抗菌消炎类药品列表
α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长, 血小板减少 ,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。
2-甲基-1-丁醇 [1] [2] IUPAC名 2-Methyl-1-butanol 别名 2-甲基丁醇,活性戊醇,旋性戊醇 识别 CAS号 137-32-6 PubChem 8723 ChemSpider 8398 SMILES OCC(C)CC UN编号 1105 EINECS 205-289-9 ChEBI 48945 FEMA GRAS 3998 ...
...-α在神经及神经内分泌组织中的合成及颁布上报道较少。在人脑的小胶质细胞中发现TNF-α的生成。人D54-MG恶性胶质瘤细胞也有TNF-α及其受体表达。星形胶质细胞在LPS、IFN-γ及IL-1β的诱导下也可生成TNF-α。 2.TNF-α的中枢神经效应 TNF-α有中枢致热效应,并促进星形胶质细胞表达脑啡肽原mDNA,对人胶质瘤细胞有下调SP受本的效应。TN...
辛凝血素α凝血因子Ⅷ (Octocog alfa),商品名 Advate 。本品适用于预防和控制A型 血友病 患者的 出血 。 本药品被归类到 血液疾病类 等药品分类。 辛凝血素α凝血因子Ⅷ的副作用(不良反应) 本品迄今尚未报道有严重 不良反应 。轻至中度的不良反应:奇怪的 味觉 、输注部位 瘙痒 、 眩晕 、 头痛 、插管引起的 感染 、 寒颤 、 热潮红...
肾上腺素受体阻断药 (adrenoceptor blocking drugs)能阻断 肾上腺素受体 从而 拮抗 去甲肾上腺素能神经 递质 或 肾上腺素受体激动药 的作用。对于整体动物,它们的作用强度取决于机体的去甲肾上腺素能神经张力。这类药物按对α和β肾上腺素受体选择性的不同,分为α肾上腺素受体阻断药(简称α 受体 阻断药)和β肾上腺素受体阻断药(β受体阻断...
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