...黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症...
... fiber）。从化学成分不同可将胶原分为15种，间质中的胶原纤维主要由Ⅰ、Ⅲ型胶原组成。网状纤维是由Ⅲ型胶原组成的胶原原纤维，由于其纤维表面粘附有较多的蛋白多糖，故染色具有嗜银性，PAS反应阳性。胶原一般十分稳定，在生理条件下转换率很慢，...
...黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，目前对引起...
...危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍，并可早发关节退变。 2.黏多糖贮积症Ⅱ型 患者存活较长，一般可存活20～30年，病变为进行性发展，病人因心脏、呼吸系统严重受累死亡。 3.黏多糖贮积症Ⅲ型 本病有进行性智力减退，骨骼改变常在儿童期可修复，...
...。此种异常沉积涉及多种器官和组织，如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织，可见有黏多糖沉积的Hurler细胞，此为各种临床表现的病理基础。 （二）发病机制 黏多糖为一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织...
...MDR。大黄能部分逆转人乳腺癌细胞对阿霉素的抗药性，增加罗丹明123在癌细胞中的蓄积。大黄素可通过降低P－糖蛋白的功能和表达，提高抗癌药物在癌细胞中的浓度而增强抗癌效应。人们曾一度用钙通道阻滞剂维拉帕米等作为抗MDR剂，但因药物本身不良反应大...
...工艺流程及要求 ●打蛋浆打蛋是制作蛋糕的关键工序，如打发不足，制作的蛋糕不松软，如打得过分，则蛋液的胶体性质被改变，蛋液的黏度降低，从而使蛋液中的气泡不稳定而逸出。打蛋温度一般在20℃；如果低于20℃可微微加热；若温度高于20℃时，应缩短打蛋...
...不锈钢茶滤器过滤，去除茶渣后，在以纸板过滤器或滤膜过滤，以除去茶汁中的微粒和浑浊物，使茶汁清亮。 调配：按配方将其他辅料溶解过滤后加入茶汁中。 装罐：将配好的茶汤立即加热至90℃，趁热装罐，迅速封口。 杀菌：在115℃的高压蒸汽锅中灭菌20...
...各种物质，是物质概念的同义词。若分而言之，则又可细分为精、气、津、液、血、脉等等，诚如张介宾《类经》所说：“盖精、气、津、液、血、脉，无非一气之所化也。”就“精、气、津、液、血、脉”中的气而言，中医学又认为一身之气可分化为元气、宗气、营气、...
...在自身免疫性疾病的诊断中，目前常常用免疫细胞化学技术检查相应的自身抗体作为重要诊断依据之一，并以此探讨自身免疫性疾病发生的免疫机理。用免疫荧光法可以检查的自身抗体日益增多，具有器官特异性的自身抗体如甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
