...一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势...
...高脂血症（hyperlipidemia）是指血中脂类浓度升高。血浆中主要脂类有总胆固醇即游离胆固醇和胆固醇酯、甘油三酯。当其中一种或几种脂类升高均称为高脂血症。高脂血症中90%以上是高脂蛋白血症。测定血浆胆固醇和甘油三酯浓度即可诊断高...
...抗原与IgM或IgG类抗体形成的复合物介导，补体参与反应，白细胞聚集和被激活。Ⅰ～Ⅲ型均可经血清抗体转移。Ⅳ型超敏反应由CD+T细胞介导，引起组织损伤的机制是Mφ和淋巴细胞的局部浸润、活化及细胞因子的产生。需指出，临床实际情况是复杂的，常可见...
...血清载脂蛋白A-Ⅰ 脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白（apo）。脂蛋白AⅠ主要在肝脏和小肠合成，90％存在于高密度脂蛋白中。 男：0.96～1.76g／L（96～176mg／dL）； 女：1.03～2.03g／L（103～203mg／dL）。...
...48。ApoB48含量多少与摄取食物的TG含量有关。ApoB48是合成CM所必须的蛋白质。CM从胸导管移行入血液过程中，其载脂蛋白的组份迅速改变。CM获得ApoC和E，把ApoAⅠ，移行到HDL，脱去ApoAⅣ。进入血中的CM，被末稍血管...
...48。ApoB48含量多少与摄取食物的TG含量有关。ApoB48是合成CM所必须的蛋白质。CM从胸导管移行入血液过程中，其载脂蛋白的组份迅速改变。CM获得ApoC和E，把ApoAⅠ，移行到HDL，脱去ApoAⅣ。进入血中的CM，被末稍血管...
...LPL主要有肝外脂肪酶和HTGL都是细胞溶酶体中的一种水解酶，在血管内皮表面发生作用，二者结构相似，属甘油三酯酶，与胰脂肪酶有同源酶。参与体内脂肪代谢功能。 (1)脂肪组织 男：1.10～4.00μmol FFA·h－1·g组织－1(：...
...高脂血症大枣、冰糖同煮为粥。 〖 用 法 〗： 供早晚餐服食。 〖 功 效 〗： 益肾养肝，补血活血，降血脂，抗衰老。适用于老年性高血脂，血管硬化，大便干燥，及头发早白，神经衰弱。 〖 注 意 〗： 大便塘薄者忌服。服首乌粥期间，忌吃葱、...
...人群中多见，但这种患者LDL-C偏高与HDL-C偏低也多见。一般认为单独有高TG不是冠心病的独立危险因素，只有伴以高TC、高LDL-C、低HDL-C等情况时才有病理意义。 通常将高脂蛋白血症分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ等6型，除Ⅱa型以外都...
...、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后...
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