小儿α-地中海贫血 (alpha thalassaemia)是由于α- 珠蛋白 基因的缺失或功能缺陷( 点突变 )而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组 溶血性贫血 ，属于 地中海贫血 的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍 贫血 ”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致 Hb 成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或...
（一）发病原因 属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂（16P13.33～p13.11～pter），总长约29kb，包含7个连锁的α类基因或假基因。 1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基因，因此每个细胞内有4个α-基因，可发生不同程度（1～4个）基因异常： （1）α+-地贫（α2地贫）：若其中一条染色体上缺失一个...
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本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和 血小板减少 。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
【中文名称】： α- 丙基戊酸钠 【简写拼音】： α-BJWSN 【英文名称】： Sodium Valproate 【所属类别】： 抗癫痫药 药物说明： 【别名】 二丙基 乙酸钠 ; 抗癫灵 ;乙-丙基戊酸钠 , 丙戊酸钠 , 敌百痉 , 二丙二乙酸钠 ,α-丙基戊酸钠, 德巴金 【外文名】Sodium Valproate ,Depakene, Depaki...
血浆蛋白 是 血浆 中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。 简介 血浆蛋白的浓度是血浆和 组织液 的主要区别所在，因为血浆蛋白的 分子 很大，不能透过 毛细血管 管壁。在生物化学研究中，曾经用 盐析 法将血浆蛋白分为 白蛋白 、 球蛋白 与 纤维蛋白原 三大类。以后，用电泳法又...
长期血液透析或腹膜透析患者常存在炎症状态，这可能导致发病率和死亡率的增高。对透析患者的横断面研究已证明C-反应蛋白（CRP）是发病率的一个预测因素。但是，目前对于CRP、细胞因子（如刺激CRP合成的IL-6和IL-1β）或基质金属蛋白酶（MMPs）是否可作为透析患者的炎症标志物还所知甚少。 美国查布尔希尔北卡罗来纳大学肾病与 高血压 target=_blan...
跨膜蛋白 （transmembrane protein， TP )是一种贯穿生物膜两端的 蛋白 。许多跨膜蛋白的功能是作为通道或“装载码头”来实施拒绝或允许某种特定的物质跨过生物膜的运输、进入 细胞 ，同时，也使要废弃的副产品运出细胞。当对某种 分子 做出相应时，这些“负责运载”的跨膜蛋白通过特定的折叠和弯曲方式，实现该分子的跨过生物膜的运输。 “跨膜蛋白”...
allosteric protein 又称 变构 蛋白 ， 调节蛋白 。具有变构剂行为的 蛋白质 。 例如 血红蛋白 (Hb)。Hb是 红细胞 中运输氧的主要物质，由两种各两个 亚基 组成(如成人Hb为α2β2)，每个亚基含一分子血红素(结合一分子氧)。Hb氧合过程中氧是逐个 分子 结合到Hb的四个亚基上的，第一个亚基结合氧后通过亚基之间的界面将信息传递到相...
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