(一)治疗 此型之治疗与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起 继发感染 而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。 在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之,以延长生存期。 (二)预后 所有病人预后均不良,多在数月到两年内死...
...或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。降钙素主要对 维生素D中毒 ,长期卧床效果好。 (3)暂时 低钙血症 :常见 于术 后,可输入10% 葡萄 糖酸钙。 2.皮质醇增生症 国外用噻庚啶治疗 皮质醇增多 症,为抗血清素,副作用较小。治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化...
本病的重型可并发 脑积水 和痉挛性 截瘫 ,有的可发生 心力衰竭 , 脐疝 和腹股沟疝,肝、脾轻度到中度肿大。
可并发 关节肿大 ,肝脾轻度肿。
脊髓受压 迫可引起痉挛性 截瘫 及呼吸肌 麻痹 。
本病可并发,痉挛性四肢瘫、攻击性行为等。即使有 肝脾肿大 ,也很轻微。
本病可并发 肝脾肿大 , 脐疝 或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染。明显的 智力低下 ,主动脉狭窄。 脑积水 ,尚有 新生儿黄疸 和 血小板减少 。
本病可并发 肝大 , 耳聋 ,精神病症状, 主动脉瓣关闭不全 或狭窄,神经炎,角膜浑浊。
1.神经系统可并发痉挛性 瘫痪 。 2.循环系统 可并发 心脏肥大 、 肺动脉高压 ,冠状动脉广泛梗死,可引起 猝死 。 3.呼吸系统可并发通气障碍, 肺炎 与支气管炎。 4.消化系统可并发 肝脾肿大 、有时可有 脐疝 或 股疝 。 5五官可并发 眼球突出 或 视网膜病变 , 传导性耳聋 ,可能是由于 听骨畸形 所致。
本病临床特征与前述的 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
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