据认为Ⅳ型反应起重要作用的临床疾病有接触性,超敏反应性,同种移植物排斥,细胞内病原体所致 肉芽肿 病,某些类型药物,甲状腺炎以及 狂犬病 疫苗接种后发生的脑脊髓炎.上述后两种状况系在动物模型上证实,在 人类 疾病则是依据甲状腺和脑的炎性渗出物中出现淋巴细胞得到证实的. 本病常见的并发症： 1、 皮炎 2、 肺炎 3、同种移植物排斥 4、肉芽肿病 5、甲状腺炎...
糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。 最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性 无力 ，有呼吸及 吞咽困难 。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童...
（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随...
...肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺)，特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分幼儿型和成人型。幼儿型的病理改变为肝细胞内有特征性细胞质包涵体及许多直径为0.5～5μm的空泡，空泡外包有一层膜，一些空泡内含有透明的碳水化合物，必须用过碘酸染色才能显示出空泡内容物。还有一些空泡内充以亲水性圆形结构，这种结...
婴儿可并发 先天性髋关节脱位 、男性婴儿可并发腹股沟疝。还可并发肝脏增大。一岁以后可出现心脏 收缩期杂音 、 短颈 、 胸廓畸形 及 小头 畸形等。
本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。
黏蛋白 （ 英语： mucoprotein ）是一类主要由 黏多糖 组成的 糖蛋白 ，常见于 膝盖 滑膜液 。 外部链接 MeSH（医学主题词） 上面的 Mucoproteins eMedicine Dictionary上的 Mucoprotein 参考来源 维基百科-黏蛋白
Ⅳ型补体受体（CR4）、又称CD11c/CD18，或P150，95，也是由α、β两条肽链借非共价键而结合的异二聚体糖蛋白，α链的分子量为150kDa，β链与CD3的β甸相同为95kDa.CR4主要分布于中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和血小板上，其配体为C3bi和C3bg。CR4的功能是增强Fc受体介导的吞噬作用，但也可介导Fc受体非信赖性吞噬作用。在组织巨噬...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
脂贮积症是由于脂肪分解（代谢）酶异常导致有毒脂肪代谢产物在组织中贮积引起的疾病。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定脂质贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种遗传病，导致脂代谢产物 葡萄 糖脑苷脂贮积。 戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，受影响的人必须遗传到两个...
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