本病是一种以 皮肤干燥 ，伴有鱼鳞状 鳞屑 为特征的遗传性角化障碍性疾病。由于类似鱼的皮肤，故名 鱼鳞病 。遗传是一个重要病因，该病与维生素A的缺乏及脂质代谢异常也有密切关系。 鱼鳞病俗称鱼鳞癣或 蛇皮 癣，因此有人以为它是由真菌引起的皮肤病。其实不然，鱼麟病是一种遗传病，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染...
子宫内膜样肿瘤 分类系统及外部资源 ICD-O: 8380-8381 MeSH D018269 子宫内膜样肿瘤 （ Endometrioid tumors ），是一类和 子宫内膜癌 相似的 肿瘤 ，其中三分之一的病例有 鳞状上皮 分化 特征 [1] 。 卵巢 发现于卵巢部位的子宫内膜样肿瘤属于 卵巢肿瘤 下的 表面上皮间质肿瘤 ，此类疾病在其总类的20%。 ...
胸骨 左缘第2肋间连续机器样响亮的杂音，且伴有连续震颤，常提示 动脉导管未闭 的存在。 连续机器样杂音的原因 动脉导管未闭 是一种较常见的 先天性心血管畸形 ，正常情况下 婴儿 出生后10-15小时， 动脉导管 即开始功能性闭合，生后2个月至1岁，绝大多数已闭，1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。 连续机器样杂音的诊断 胸骨 左缘第二肋间有响亮粗糙的连续性机...
眼底血管样条纹 (fundus angioid streaks)是一种Bruch膜 疾病 。由 脉络膜 的Bruch膜的中 胚叶 成分即弹力层的 变性 所致。 眼底血管样条纹的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制不明。目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力 纤维 层破裂所致，其主要变化为 胶原纤维 的活力缺乏，可能是由于酶...
淀粉样蛋白沉积 ：系统性 淀粉样变性 (systematic amyloidosis)是由于 淀粉样蛋白 (amyloid)在全身 细胞 外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的 疾病 Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由 遗传 变性 和 感染 等不同因素引起的，因 蛋白质 分子 折叠异常所致的 淀粉 样物质的沉积 综合征 。...
舞蹈症是肢体及 头部 迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、 手指 间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作， 上肢 重， 步态不稳 或粗大的跳跃 舞蹈样步态 ，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻， 睡眠 时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。...
(一)发病原因 19世纪60年代，从临床表现上将X-连锁隐性遗传 鱼鳞病 与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲尿中排出。胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺乏可导致母亲尿中雌激素减少，在一些产妇中，还可致分娩启动及产程进行障碍。男性性联 寻常性鱼鳞...
外阴表皮样囊肿 生长部位多见于 大阴唇 及 会阴 部，发生于 外阴 皮肤或 黏膜 表皮 下深部组织内。 囊肿 为单发性，也可以是多发性。 但常被误诊为 皮脂腺囊肿 ，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是 表皮囊肿 ，其内容为角质 蛋白 。 外阴表皮样囊肿是较多见的外阴部囊肿，多发生于中年以上妇女。生长缓慢，一般无特殊 症状 。 外阴表皮样囊肿的病因 (一)...
...应性无意识活动伴 遗忘 ，称为自动症(automatism)，约75%患者出现口颊舌动作，约50%出现面部或 颈部 运动，可继发泛化。 进食样自动症 ：表现进食或品尝动作，如舔唇、 伸舌 咂嘴和 清喉 ，常伴 流涎 、 咀嚼 、 吞咽 或喷鼻等有一定程度刻板性。进食样自动症是模仿自动症的一种临床表现。 进食样自动症的原因 多见于由于 皮层 的局限性病灶所引起...
本病是一种自幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性 皮肤病 ，愈后遗留 瘢痕 。夏令 水疱 病为本病的异型， 症状 较轻，愈后无瘢痕。 牛痘样水疱病的病因 (一)发病原因 病因不明，Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的 遗传因素 。 (二)发病机制 发病与日光暴露有关，其 作用光谱 主要为UVB。国内有报...
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