(一)发病原因 遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖...
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石(apatite)、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围,常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病。 最常见的 钙化 物沉积在肩胛棘上韧带,称之为钙化性肌腱炎;这些物质还可沉积在关节旁,尤其是肌腱,造成反复性发作的炎症,因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病、钙化性关节旁炎症等。目前把这一临床综合征概括为碱性...
虽然食素对人的健康有很多好处,但是,长期素食容易导致铁、钙等矿物质和某些维生素的缺乏。为此,解放军302医院营养师梁有福给素食主义者提出如下建议: 1.素食膳食终究不是平衡膳食,素食膳食者最好能接受奶、蛋等食品,一方面,可以补足膳食中不足的钙、维生素B12等。另一方面,蛋类的蛋白质中氨基酸评分接近100%,可以被人体完全吸收,同时又能补充人体必需的氨基酸,因...
面部黑色素沉积症中药方剂 中医处方(一) 〖 辨 证 〗 风邪伤于营卫,气血失和。 〖 治 法 〗 活血散风。 〖 方 名 〗 加味化瘀消斑汤。 〖 组 成 〗 荆芥 穗9克。 〖 用 法 〗 水煎服,每日1剂,日服2次。 〖 出 处 〗 刘奉五方。
... 残基 在γ位羧化为γ- 羧基谷氨酸 ,与羟磷灰石、Ca2+有很高亲和力、骨连接素是附着于胶原的一种 糖蛋白 ,易与羟磷石结合,可能作为骨盐沉积的核心。 (二) 成骨作用 与 钙化 骨的生长、修复或重建过程,称为成骨作用(osteogenesis)。成骨过程中, 成骨细胞 先合成胶原和糖白 多糖 等细胞间质成分,形成所谓“骨样质”(osteoid),继后骨盐...
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。...
尿酸盐在关节内沉积增多,炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失,引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化,使关节发生僵硬畸形、活动受限,在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作,使病变越来越加重,畸形越来越显著,严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型,待出现关节畸形后始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外,尿酸盐结晶可在关节附...
粪排出钙量因饮食而异。婴幼儿,少年儿童处在生长发育时期吸收钙较多,故粪钙排出少。
粪排出钙量因饮食而异。婴幼儿,少年儿童处在生长发育时期吸收钙较多,故粪钙排出少。
轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现,即为轻链沉积病。
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