(一) 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为...
...。 1. 皮下结节 。多数病人可触0.5-1.5cm质地坚实、皮可自由移动、无压痛的圆形或椭圆形的皮下 结节 ，活检可确诊。 2.局灶体征。脑实质内的囊虫由于周围炎性反应，可出现 病灶 局部脑功能障碍的相应体征，如 单瘫 、 偏瘫 、 共济失调 、锥体束征阳性、 脑膜刺激征 阳性等。高颅压型可见 视乳头水肿 ，视力下降。 1.血液及 脑脊液 检查：嗜酸粒细胞...
...、意外 低温 、 淹溺 和 电击 等各种原因，导致 呼吸 、心跳停止，必须紧急采取重建和促进 心脏 、呼吸有效功能恢复的措施，从而保存和促进脑有效功能的恢复即为 心肺脑复苏 。 现代 复苏学 在过去30年中，取得了了一系列卓有成效的发展。心肺脑复苏已由 医院 走向社会，现场救治已定型并进入普及阶段，后期救治已向专科化发展。 心肺脑复苏纲要（表1－14） 表1...
...头部CT：行头部CT检查的主要目的是明确颅内可能引起TIA样表现的其他结构性病变的性质，如肿瘤、慢性硬膜下血肿、巨 动脉瘤 、 血管畸形 、脑内小的出血灶等。 动 脉 血 管 造 影 2、头部MRI及新的磁共振技术头部MRI在发现脑内缺血性病变的灵敏性方面比头部CT明显高，特别是在发现脑干缺血性病变时更佳 5、非侵入性脑血管检查包括经颅多普勒超声（TCD）检...
一、小脑幕切迹疝 1. 颅内压增高 的症状：表现为 剧烈头痛 及频繁 呕吐 ，其程度较在 脑疝 前更形加剧，并有 烦躁不安 。 2.意识改变：表现为 嗜睡 、 浅昏迷 以至 昏迷 ，对外界的刺激 反应迟钝 或消失。 3.瞳孔改变：两侧瞳孔不等大，初起时病侧瞳孔略缩小，光反应稍迟钝，以后病侧瞳孔逐渐散大，略不规则，直接及间接光反应消失，但对侧瞳孔仍可正常，这是...
鉴别诊断：神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的 偏头痛 发作的 脑梗死 和 痴呆 的中青年病例进行筛查。 1.Binswanger病多在60岁以上发病有脑卒中病史表现为慢性 进行性痴呆 、 步态不稳 和尿便失禁等，多 伴高血压 病白质疏松常见于60岁以上的无症状人群有认知障碍、脑血管病证据及发病危险因素的患者应注意鉴别。 2...
病因 脑内的动脉供应极为丰富，侧支循环亦好，故从解剖学角度，脑内任何小动脉都非终动脉。但从功能上来看，这些确为终动脉。因脑组织需氧极高，一旦动脉受阻必然导致供应区域的软化，脑软化亦即其器官的梗死。软化依其大小和属哪些动脉的供血范畴分为大软化和小软化，大者皆属大脑大动脉如颈内动脉供血领域的 病灶 ，多在大脑半球的皮质及其白质，而小者则由于小动脉，如大脑中动脉或...
临床表现 脑脓肿 的临床表现可因 脓肿 形成的快慢、大小、部位与病理发展阶段的不同而不同。通常有以下四方面表现。 1.急性感染及全身中毒症状 一般病人多有原发 病灶 感染史。经过长短不同的潜伏期即出现脑部症状及全身表现，一般发病急，出现 发热 、 畏寒 、 头痛 、 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 嗜睡 或躁动、 肌肉酸痛 等，检查有颈部抵抗感，克氏征及布氏征...
脑器质性精神障碍(brain organic mental disorders)是指由于脑部感染、变性、血管病、外伤、肿瘤等病变引起的 精神障碍 ，又称脑器质性精神病(brain organic psychosis)。随着 人类 寿命的延长，老龄人口逐渐增加，脑 器质性精神障碍 的发病率也明显地增高。
...瘫 、语言不清等症状外，应注意了解有无肺、乳腺、肾上腺、子宫，胃肠、甲状腺等器官的恶性肿瘤病史和手术史。 2.体检 检查有无 视乳头水肿 和脑局灶体征，并注意检查肺、乳腺、淋巴结、腹腔和盆腔脏器等原发肿瘤的部位，以进一步确定转移瘤的来源。 3.CT和MRI扫描 CT扫描显示脑内单发或多发的异常密度影，边界多较清晰，大 病灶 者可有低密度坏死区或高密度出血灶，...
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