...进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。 2.多发性肌炎 须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩...
...声带肌无力声带闭合不全症是指发声时,喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病,亦是喉肌无力及发声疲劳症。...
...也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。 2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。 3.重症 下肢...
...一般在本病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别: 1.新生儿型重症肌无力 其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状...
...症状和体征。 重症肌无力:起病缓慢,其特征性症状为活动后疲劳、肌无力,由眼肌、骨骼肌受累,出现咀嚼、进食和咽下困难、饮水呛咳、闭目无力,表现为经休息后恢复或缓解,故“晨轻暮重”逐渐加重,晚期虽经休息,亦不能缓解,甚至侵犯呼吸肌而出现呼吸困难。...
...。 4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验,有效者为重症肌无力。 5.进行性肌营养不良 一般有家族史,病变是肌源性肌萎缩,无肌束颤动和肌张力增高,无锥体束征及腱反射亢进,肌电图为肌源性改变有利于鉴别。 6.多发性硬化 反复发作史...
...可为先天性活或获得性。 ①先天性:主要由于动眼神经核或提上睑肌发育不良,为常染色体显性遗传。 ②获得性:因动眼神经麻痹、提上睑肌损伤、交感神经疾病、重症肌无力及机械性开睑运动障碍,如上睑的炎性肿胀或新生物。...
...对单纯性线粒体肌病应注意与脂质沉积性肌病、糖原贮积病、多发性肌炎及肌营养不良症相鉴别;有眼外肌瘫痪者应与重症肌无力及癌性眼肌病相鉴别;肌痛较明显者,类似多发性肌炎;肌无力带有发作性者,又似周期性瘫痪,需注意鉴别;其他各种综合征如MELAS...
...病人在10年后的存活率较其他类型有很大下降。 3.肿瘤体积大,对长期存活率有负面作用。 4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一种负面因素。不少学者指出:以治疗的长期效果看,伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因...
...病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如,不能自己合成免疫球蛋白,细胞免疫功能几乎完全缺乏。 (二)发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变,其他若干...
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