...之初，可有一个急性感染的临床表现。然后，在相当长的一段时间内可无任何症状，或仅有全身 淋巴结肿大 。尔后发生机会性感染及肿瘤出现而成为获得性免疫缺陷综合征。临床上将其分为四期，表现为渐进的和连贯的发展过程。 1.急性感染期 感染HIV后，HIV刺激机体引起免疫反应，部分患者出现一过性类 传染性单核细胞增多症 样症状。起病急骤，出现 发热 出汗、 头痛 、 咽...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immumodeficiency syndrome， AIDS )又叫 艾滋病 ，是由 人免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV )引起，以 细胞免疫 缺陷为主的严重 疾病 ，常发生眼底和其他眼部病变。 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的病因 (一)发病原因 艾滋病 是由 H...
（一）发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对 反复感染 的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因；营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
诊断 我国为防治获得性免疫缺陷综合征的需要，根据我国具体情况，借鉴WHO和美国CDC的有关 HIV感染 分类和AIDS诊断标准，于1996年制定了我国HIV感染和AIDS的诊断标准。诊断标准分急性HIV感染、无症状HIV感染及AIDS病等。 1.急性HIV感染 （1）流行病学史：① 同性恋 或异性恋者有多个性伴侣史，或配偶或性伴侣抗HIV抗体阳性。②静脉吸毒...
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
诊断 IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型 免疫缺陷 症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发...
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