...iga肾病(igan)是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。 一、资料和方法 1.病例的选择：选自某医院1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中，免疫病理诊断为igan者78例，男54...
...，肾盏消失变形，严重者形成空洞，肾盏完全不显影。局限的结核性脓肿也可压迫肾盂肾盏使其变形。肾盏积水(由于纤维化致狭窄或梗阻)，肾盏“切断”现象或肾积水。并可见到不同形态的钙化斑。 (4)肾病综合征并肾静脉血栓形成：有时可见肾盂输尿管边缘多处...
...(一)发病原因 遗传性高尿酸血症是X染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 本病发病机制已阐明，Xq26～27.2基因突变导致患儿体内嘌呤代谢的次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶活力部分或完全缺乏，进而导致嘌呤更新代谢加速，体内次黄嘌呤、...
...肾病综合征的临床症状表现 三阴三阳是肾病综合征的临床特征：高度水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症(正常人6。5摩尔/升以下)，但无、无血尿、无管型尿。这就是临床上常说的“三阴三阳”。肾病综合征除了有上述典型临床表现外，还容易出现...
...高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo�globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。...
...遗传性乳光牙本质 遗传性牙本质发育不全（hereditary dentinogenesis imperfecta）又称为遗传性乳光牙本质（hereditary opalescent dentin），是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光...
...诊断 ①详尽的家谱分析。家系的完整医疗记录应包括卵巢癌、乳腺癌、结肠癌、子宫内膜癌等恶性肿瘤的发病年龄，病理报告或死亡证明等。 ②发病年龄早，乳腺癌大多<50岁，卵巢癌平均52.4岁。 ③乳腺癌和卵巢癌的临床特征。④BRCA1和BRCA2...
...(一)感染 肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中...
...肾病综合征高度浮肿的原因为： (1)血浆胶体渗透压降低：血管内外体液的交换受其两侧渗透压的调节。渗透压包括晶体渗透压和胶体渗透压，前者来自晶体物质(主要是电解质)，因其能自由通过毛细血管壁，故对血管内外体液交换的影响不大；后者主要来自...
...诊断 对于长期服用镇痛药，有多种身体不适主诉的慢性肾功能衰竭患者，都应考虑镇痛剂肾病。如临床上有长期滥用止痛药史，累积量大于1～2kg者，出现间质性肾炎和肾乳头坏死的临床表现，即多尿、夜尿增多、失钠性肾炎、肾小管性酸中毒、无菌性脓尿伴...
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