先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同 免疫缺陷 是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤 (secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性 皮肤 大 T细胞 淋巴瘤 (negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等 细胞 淋巴瘤(Non-MF-CD30...
(一)治疗 放射线疗法。 (二)预后 原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和 脾肿大 ，少数可并发自身免疫性疾病，如 干燥综合征 、 后天性大疱性表皮松解 症、原因不明的 血小板减少 ，晚期可继发 白血病 ，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性 淋巴瘤 或Waldenstr?m...
幼虫移行症(larva migrans)的术语首先在1952年由Beaver等提出，当时主要指弓首线虫病(toxocariasis)，随着时间的推移，发现其他一些蠕虫如颚口线虫，四川并殖吸虫等也以幼虫为主要形式寄生于人体，并引起疾病。幼虫移行症可分为皮肤幼虫移行症和内脏幼虫移行症两种，有时两者也可同时存在。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 (primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由 滤泡 中心 细胞 构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心 母细胞 (大的滤泡中心细胞，具有明显的 核仁 )。滤泡中心细胞性 淋巴瘤 (FCCL)包括所有起源于 生发中心 细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。 原...
与 原发性血小板增多症 的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性 血小板增多 症的鉴别有时很困难。
多发性斑状色素沉着症(pigmentation macularis multiplex)是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性色素沉着斑。
特发性肺含铁血黄素沉 着症（铁位于肺内）是一种罕见而严重的 疾病 ，不明原因地出现 血液 从 毛细血管 漏出到达肺内。 该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除 细胞 吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成 瘢痕 。 主要 症状 为 咯血 ，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的 血量 。肺内瘢痕形成后，可出现 呼吸困难 。过多的血...
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