甘露糖苷贮积症 (mannosidosis)是一种因α-甘露 糖苷酶 缺乏所引起的全身性 疾病 。临床特征类似Hurler 综合征 ，无黏多 糖尿 ，但组织中含 甘露糖 的成分增加。 甘露糖苷贮积症的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内酸性型α-甘露 糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的 生化 异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷...
失弛缓症是一种 原发性 全食管运动功能障碍性 疾病 ，特征是① 食管 体部无 蠕动 。② 吞咽 时食管下端 括约肌 不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于 吞咽困难 ，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社...
...～2次或更多，其特点是膀胱一次排空。本病病因多与各种因素所致大脑功能紊乱有关，但确切原因尚不清楚。现代西医学亦无理想疗法。 现代针灸治疗遗尿症，在50年代初，就有人作了临床观察[1]，自此之后的近40年时间，作了大量的报道，其文章篇数及报告例数之多，在针灸治疗病症中是比较少见的。尤其从八十年代之后，无论取穴和穴位刺激方法都有很大的发展。在取穴上，有按脏腑虚实...
【概述】 肺泡蛋白沉着症 （pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的 肺泡 内弥漫性 蛋白 沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征， 支气管 肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。 【诊断】 胸部 X线表...
手势性自动症 ：简单手势如擦脸、砸嘴、呶舌、绞手、抓持物体和摆弄 生殖器 ，或做困惑或领悟样动作等;复杂手势如系钮扣或解衣服、翻口袋、拂尘或整理衣服、 搬运 家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等。 癫痫 患者可出现这种 症状 。 手势性自动症的原因 (一)特发性 癫病 又称 原发性癫痫 ，是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致 癫痫 发作...
...，LESM)松弛和收缩协同动作的结果。如果在吞咽过程中出现吞咽与其松弛不协调时，食团就难以从咽部进入食管，造成 吞咽困难 ，即 环咽肌失弛缓症 ，又称食管口 痉挛 。 环咽肌失弛缓症的病因 (一)发病原因 环咽部肌群功能失调可因 神经 或 肌肉 的退行性变所引起。 1.神经肌肉性 疾病 脑血管意外 病人可出现 语言障碍 及表情障碍。构语障碍可能伴有 咽喉 和...
...细胞内均可见空泡。由于内皮细胞有空泡 真皮 血管 肿胀 ，可引起管腔狭窄或闭塞。 临床表现 Schoonderwaldt等(1980)根据 症状 出现的年龄将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Ⅰ、Ⅱ型多于婴幼儿期发病症状重，故也称幼儿型。Ⅲ型在成人发病，症状轻，又称成人型。幼儿型在一岁左右就可出现明显的临床特征，常表现有反复发作的 呼吸道感染 ，全身肌张力低下出汗过多和体...
...重视。及时发现和治疗呼吸肌疲劳可纠正呼吸力学异常、减少呼吸功、改善氧合、缩短机械通气的时间。因此，近年来对危重病患者呼吸肌功能的评价已成为重症监护的重要内容之一。 呼吸肌疲劳症的病因 (一)发病原因 大多数患者的 呼吸 肌疲劳是由 疾病 本身造成的，现已发现 脓毒血症 (sepsis)、 多器官功能衰竭 、机械通气、 高碳酸血症 ( 酸中毒 )及多种药物都能...
血小板无力症 （Glanzrnan）是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ，其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍， 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性 粘膜出血 ，重者可 内脏出血 。其出血程度不一，轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ，...
肠道气囊肿症 是指在肠道粘膜下或 浆膜 上存在很多气囊的一种少见 疾病 。气囊肿最多见于 小肠 ，特别是 回肠 ，其次是 结肠 以及身体其他部位。 病理 气囊肿多位于肠壁粘膜下或浆膜下, 一般呈大小不等的圆形或类圆形, 密集分布, 聚集成团,亦可散在分布, 其直径从数毫米至数厘米, 囊内有气体。其发生若与 幽门梗阻 等有关, 则气囊肿多见于 空肠 、回肠; ...
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