室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺 充血 ，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性 紫绀 。 X线征（图4－14） 图4－13 房间隔缺损...
小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一，这种病一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期无症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大，症状发生较早，并随年龄增长会更明显，可表现为活动后气急、乏力等，生长发育多落后于同龄正常小儿，...
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现 急腹症 表现，拒奶、 呕吐 、呕吐物为黄绿色或 咖啡 色、哭声低、 精神萎靡 、进行性 腹胀 、 呼吸困难 、青紫。晚期可出现 腹膜炎 表现， 发热 、 肠麻痹 、 脱水 、电解质紊乱、 休克...
患儿常有反常呼吸、 发绀 、 呼吸困难 和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的 心脏畸形 。 根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
胸痛 者需与 心绞痛 鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳 动脉瘤 、二尖瓣疾病、 房间隔缺损 及左肺门淋巴结增大等鉴别。
预后 未经手术的病例，重度 心力衰竭 的发生率颇高，或因心力衰竭、栓塞、 肺部感染 、 败血症 而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治，则母、胎的预后均可大为改善。 妊娠合并 房间隔缺损 如无并发症，孕妇死亡率极低，胎儿死亡率约15%，如并发 肺动脉高压 ，发生右向左分流，则须终止妊娠。 本病的内科治疗时保护心功能和治疗并发症。外科治疗即手术修补。
先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。 2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现 呼吸困难 、 头晕 和 晕厥 。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时 右胸痛 ，是由于右房或右室疝，或 肺疝 进入心包腔。 3...
1.症状 症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现 心脏杂音 而确诊。缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现 劳累后心悸 、 气急 、 胸闷 、 乏力 等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差。患者无 发绀 ，但 肺动脉高压 等情况下右向左分流达一定程度时可出...
治疗 1.孕前 孕前应对患者 先天性心脏病 妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性 房间隔缺损 发生 心力衰竭 者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或 肺动脉高压 ，...
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