临床上需与 色素痣 、 表皮囊肿 、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。
外阴汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。
皮肤由三部分组成，由外往里依次为表皮，真皮、和皮下组织。
可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发 大疱性表皮松解 症。
临床上此 囊肿 与 表皮囊肿 不能区别，不同者是毛发囊肿约90%发生于头皮部，比表皮囊肿少见，通常为单发，但也呈多发性；女性发病远高于男性。此外与表皮囊肿相反，毛发囊肿容易被剜出，呈坚实、光滑白璧囊肿。
1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型 鱼鳞病 ：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型 鱼鳞病 ：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
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