特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
(一)发病原因 1.原发性或 特发性血小板减少性紫癜 临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如 风疹 、 麻疹 、 水痘 、 流行性腮腺炎 、传染性单核细胞增生症及 病毒性肝炎 等。 2.继发性或症状性血小板减少性紫癜 (1)造血系统疾病如 再生障碍性贫血 、骨髓瘤、 白血病 、 恶性淋巴瘤 、 骨髓纤维化 症、维生素B12和 叶酸缺乏症 、阵发性睡眠 血红蛋...
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
充分认识到应用肝素治疗诱发 血小板减少 的潜在可能性，经常复查血小板计数是最主要的预防措施。应用低分子量肝素可以减少本病的发生。
感染性血小板减少性紫癜是由细菌、病毒、真菌等感染引起，其中病毒感染是引起 血小板减少 的常见原因。
特发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不 明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变， 使血小板生成发生障碍，引起血小板减少；病毒性或立克次体的急性感染，造成血小板过多破坏；抑制骨髓性化学物和放射性同位素等化学和物哩因素破坏巨核细胞，影响血小板的生成；脾功能亢...
（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
继发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变，使血小板生成发生障碍，引起血小板减少：病毒性或立克次体的急性感染，造成血小板过多破坏；抑制骨髓性化学物和放射性同位素等化学和物理因素破坏巨核细胞，影响血小板的生成；脾功能亢进以...
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
(一)治疗 对于肝素诱导性血小板减少症患者，如果血小板数目不低于50×109/L，而且无明显临床症状，则可以继续应用肝素治疗，一般血小板数目可以自行恢复。当血小板数目小于50×109/L或者有 血栓形成 的表现时，才停用肝素治疗。停用肝素几天以内，所有由肝素引起的血小板和凝血的变化均可得到纠正，但是，仍可以检测到肝素依赖性抗血小板抗体。 若发生严重的 血小板...
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