传统分为以下类型: 1.假性肥大型肌 营养不良 (pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良...
蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻,皮下脂肪减少和消失,以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分 消瘦 型(marasmus)、 水肿 型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急...
... 、 肺脓肿 、 腹水 、大量失血、外科伤口引流及严重灼伤等可使体内蛋白质大量丢失。慢性传染病如结核、 疟疾 等使体内蛋白质过度分解,都可致营养不良性水肿。 3.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。肝脏疾病如肝硬变、 肝炎 都使肝功能减退,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成蛋白质的功能降低,因而血浆蛋...
人们通常把 消瘦 、发育迟缓乃至等营养缺乏性疾病,作为判断孩子 营养不良 的指标。此法虽然可靠,但发展到了这步田地,孩子的健康已遭受到一定程度的损害,给人留下“亡羊补牢”之憾,显然不是上策。 最新研究表明,以下信号特别值得家长留心: 情绪变化 美国儿科医生的大量调查资料显示,当孩子情绪不佳,发生异常变化时,应疑及体内某些营养素缺乏。如孩子变得郁郁寡欢, 反应...
DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型 肌营养不良症 又称良性型肌 营养不良 症,其发病率为DMD的1/10。
在儿童营养问题上,既存在 营养不良 ,又存在营养过剩的倾向,而且相当普遍和比较严重。这两种倾向对儿童带来的危害都特别值得重视。 所有少年儿童在生长发育过程中,都需要充足和比例平衡的蛋白质、脂肪和糖类,还需供给多种维生素和矿物质、纤维素等。 一个看起来似乎健康的儿童,并不一定真正健康,不少婴儿、儿童有明显营养不良倾向,比如患有缺铁性或缺钙性骨发育异常,或某种 ...
Duchenne型 营养不良 症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁, 初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的 “鸭步”步态 ,当由仰卧走立时非常困难,必先翻 身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦...
有些药物作用于肠道,阻碍食物消化吸收而导致脂肪性、水盐代谢紊乱等。如新霉素、氨基 水杨 酸钠等可引起维生素b12吸收不良,从而导致巨细胞性,新霉素还可使肠道内的脂肪和钾、钠、钙、磷等元素的排除增加;四环素、阿斯匹林等可使维生素c从尿中排泄加速;长期服用磺胺药及某些广谱抗生素会抑制肠道内正常菌群的生长,而导致维生素k和b族 维生素缺乏 ;石蜡油可影响 胡萝卜 ...
蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为 消瘦 (marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏...
...及严重灼伤,使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如 钩虫病 、 疟疾 等,还有肠炎及全身感染如 麻疹 、结核病等使体内蛋白质过度分解,都可致 营养不良性水肿 。 4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如 肝硬化 、 肝炎 ,肝内脂肪 积聚 ,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成血浆蛋白的功能明...
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