一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
（一） 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症（PKU）因患者尿中含大量 苯丙酮酸 而得名病因是患者肝缺乏 苯丙氨酸羟化酶 ，使由食物摄入体内的苯丙酮酸不能正常 代谢 为 酪氨酸 ，导致 血清 中 苯丙氨酸 浓度升高，可高达50-100mg/dl（正常参考值为1-3mg/dl）。大量的苯丙氨酸使旁路代谢活跃，经苯丙氨酸 转氨酶 作用生成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶是在 肝细胞...
谷氨酸 分子 图 基本概念 中文名称：谷氨酸 英文名称：glutamic acid 其它名称：L-2-Aminoglutaric acid, H-Glu-OH, L-glutamic acid, L(+)-glutamic acid, H-L-Glu-OH, S-2-Aminopentanedioic acid 分子式：C5H9NO4 分子量：147.130...
『正常值范围』 改良穆氏法：＜500nmol.s-1／L；Reitman法：2～30U 『临床意义』 增高：急慢性肝病，胆道感染， 胆石症 ， 急性胰腺炎 ，急性心肌梗塞， 心肌炎 ，心衰，肺梗塞，流脑，ＳＬＥ等。儿童，寒冷，过度劳累，剧烈运动，溶血反应亦可升高。
『正常值范围』 改良穆氏法：＜500nmol.s-1／L；Reitman法：2～30U 『临床意义』 增高：急慢性肝病，胆道感染， 胆石症 ， 急性胰腺炎 ，急性心肌梗塞， 心肌炎 ，心衰，肺梗塞，流脑，ＳＬＥ等。儿童，寒冷，过度劳累，剧烈运动，溶血反应亦可升高。
谷丙甘氨酸胶囊 （Glutamic Acid,Alanine Acid and Glycine Acid Capsules），商品名 前列先锋 。 尿频 、 尿急 、 尿痛 、尿等待、滴沥不尽、 腰膝酸软 、 会阴 不适、 睾丸 腰 骶 腹股沟疼痛 ，以及性欲下降 早泄 、 阳痿 等症。 本药品被归类到 泌尿系统类 、 尿频、尿急、尿痛 、 其它泌尿系统类 ...
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瓜氨酸血症 分类系统及外部资源 Citrulline ICD - 10 E 72.2 ICD - 9 270.6 OMIM 215700 605814 603471 DiseasesDB 29676 34048 eMedicine ped/406 MeSH C10.228.140.163.100.175 瓜氨酸血症 （Citrullinemia）是一种 遗传...
K + 代谢与酸碱平衡互相影响。有时K + 代谢障碍在先，作为原发的改变，引起酸碱平衡障碍。有时则相反，是酸碱平衡障碍引起了K + 代谢的变化。这就出现了诸如“ 低血钾 性碱中毒”，“碱中毒性低血钾”等一些容易混淆的名词。现以肾小管上皮细胞为例，以图解表示如下： 以上是K + 代谢与酸碱平衡障碍之间的基本关系。但也应注意疾病发生发展过程中的变化是错综复杂的。...
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