...西医治疗 本病虽不能根治，但及时正确的治疗可使患儿存活，症状可得到改善。对代谢失代偿的急性危象的治疗要采取紧急措施，否则患儿易于夭折，治疗方法如下。 1.氨基酸与营养治疗 静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液（支链氨基酸）的...
...参与脂蛋白与细胞表面脂蛋白受体的结合代谢过程。载脂蛋白种类很多，一般分为5～7类，其氨基酸序列大多数已阐明，载脂蛋白种类的命名是按1972年Alaupovic建议命名方法，用英文字母顺序编码，每一类还有亚类。...
...酮体减少，甚至停止脂肪的净利用，造成一种局部能源物质缺乏的状态。所以，肌肉转而利用支链氨基酸供能，同时释出的丙氨酸则随同代谢过剩的乳酸、甘油等经糖原异生这一途径自血中清除，加快了糖的转换。这些物质只能经糖原异生予以代谢。因此，蛋白质大量分解...
...参与脂蛋白与细胞表面脂蛋白受体的结合代谢过程。载脂蛋白种类很多，一般分为5～7类，其氨基酸序列大多数已阐明，载脂蛋白种类的命名是按1972年Alaupovic建议命名方法，用英文字母顺序编码，每一类还有亚类。...
...如今在人们的生活中，听说以前没有心脏病迹象的人突然发生心肌梗死已不是新鲜事了。对于这一日益变得频繁的无症状心脏病情况，美国研究人员最近进行了一次深入的研究。他们的研究结果表明，许多按正常检查标准并没有心脏病的中年人，却有一种叫做代谢综合征...
...0.2%)，洛伐他丁与吉非贝齐、烟酸、环孢霉素联合使用时发生横纹肌溶解症的机会增加。 (2)血酯康。是国内近几年开始研制的一种新型的血脂调节剂，由真菌发酵加工而成。成分较复杂，主要有hmgcoa还原酶抑制剂、人体必须的氨基酸、不饱和脂肪酸等...
...，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。 2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到...
...代谢组学是上世纪九十年代中期发展起来的一门新兴学科，而中医学是有着几千年历史的古老科学，但它们在许多方面有相近的属性，如果把它们有机结合起来研究将是一件非常有意义的工作。记者针对目前国内代谢组学与中医药研究情况，采访了上海交通大学药学院...
...第5步），LDL受体重新回到膜上进行下一次循环（第6、7步）。有被小泡与溶酶体融合后，LDL经溶酶作用，胆固醇酯水解成游离胆固醇和脂肪酸，甘油三酯水解成脂肪酸，载脂蛋白B100水解成氨基酸。LDL被溶酶体水解形成的游离胆固醇再进入胞质的代谢...
...性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 (2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端...
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