...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
...目录 《外台》白蓝脂方 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录《外台》：白蓝脂方【处方】白蓝（即白蔹）1分，白矾1分（烧），石脂1分，杏仁半分（去尖皮）。【制法】上药治下筛。【功能主治】面黑似土，皯靤。【用法用量】鸡子和，夜涂面，明旦以井花水洗之。【...
...选择一些去脂轻身的菜吃，利用它们去湿、利水、化痰、祛滞、行气功用，就可以消除多余的脂肪，防止发胖。下面介绍四款消脂减肥菜肴，在你享受美味的同时刮去节日留在体内的油脂。 海带萝卜汤：草果洗净，塞入鱼腹，再将鱼放入砂锅，另加葱、姜、胡椒、食盐、...
...目录 《直指》灵脂酒 《魏氏家藏方》灵脂酒 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录 《直指》卷六：灵脂酒【处方】川五灵脂（去砂石，略炒）。【制法】上为末。【功能主治】心腹卒痛。【用法用量】每服2钱，温酒调下。加延胡索、没药尤妙。【摘录】《直指》卷六...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。 3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。 4.皮下脂...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。...
...作用。 推荐食方： 1、绿豆海带粥——祛脂减肥：绿豆100克，海带100克，粳米100克。 【制法】将绿豆先煮待熟，放入粳米煮至熟稠，加入海带丝。可分2次吃，每天1剂。 2、海带草决明汤——祛脂降压：海带50克，草决明15克 【制法】水煎煮，...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
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