主动脉环扩张的病人约50%有 马方综合征 或该病的变异;其余为特发性. Ⅲ期 梅毒 为 动脉瘤 的不常见原因.梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉. 创伤 性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后,其典型位置在升主动脉,该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤,即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.
主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的 先天性心脏病 。本病成年 人发 病率高，病情出现突然并发展迅速。 临床表现主要有突然出现剧烈 胸痛 ， 心悸 ，气促，并易引起 心力衰竭 。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严...
正常 主动脉瓣 口面积超过3.0cm 2 。当瓣口面积减小为1.5cm 2 时为轻度狭窄；1.0cm 2 时为中度狭窄；＜1.0cm 2 时为重度狭窄。 主动脉瓣狭窄合并关闭不全的病因 主动脉瓣狭窄 (aortic stenosis)可由 风湿热 的 后遗症 ，先天性狭窄或老年性 主动脉瓣钙化 所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯 风湿性主动脉瓣狭窄...
主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis）主要是慢性风湿性 主动脉瓣 膜炎的后果，常与 风湿 性二尖瓣病变合并发生。少数由于 先天性发育异常 ，或 动脉粥样硬化 引起 主动脉瓣钙化 所致。 此时，当心收缩期， 左心室 血液 排出受阻，久之，左心室出现 代偿性肥大 ，左心室壁肥厚，但心腔不扩张（ 向心性肥大 ）。后期，左心室 代偿失调 而出现肌原性扩张，...
（一）发病原因 病因至今未明。 1.主动脉中层囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和 Ehler-Danlos综合征 。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%...
鉴别 主动脉夹层临床表现较复杂，几乎累及全身各系统。常常表现为急起剧烈 胸痛 、血压高、突发 主动脉瓣关闭不全 、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。 胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用 止痛药 可收效，伴心电图特征性变化，若有 休克 外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资...
西医治疗 一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失 主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹...
...或两个以上瓣膜时，称为多瓣膜病，尤其在 风湿性心脏病 相当多见，不同组合的多瓣膜病可产生不同的 血流动力学障碍 和 临床表现 。 二尖瓣 和主动脉瓣双病变是最常见的多瓣膜病。 二尖瓣和主动脉瓣的疾患的病因 (一)发病原因 二尖瓣 和主动脉瓣双病变的病因可分 风湿 性和 非风 湿性两大类。其中以风湿性最常见，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我国在内的许多发展...
右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
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