...增生性贫血伴轻度黄疸要与溶血性贫血鉴别。 2.神经系统 本病有神经系统受累,需与神经系统疾病鉴别。婴儿期病人应与脑发育不全及其他有神经系统表现的遗传代谢病进行鉴别。较大儿童应与神经脱髓鞘疾病相鉴别。 3.与其他原因所致的贫血鉴别 病因方面鉴别...
...苷脂分解代谢发生障碍,致使GML神经节苷脂发生沉积。在脑中沉积可致严重的神经细胞损害,并伴脱髓鞘和神经胶质增生。受累的神经显示有膜状胞浆小体(cytoplasmic membranous bodies),就像在Tay-Sachs病所见到的。...
...来说,弯曲菌感染的并发症罕见,大多数不需要抗生素治疗。 ?弯曲菌感染后最严重的并发症为格林巴利综合症(GBS),是外周神经系统的急性脱髓鞘疾病,美国的年发病率为1~2/10万。某些弯曲菌血清型的感染并发GBS的危险较大,在美国,最常见的为...
...遗传性共济失调性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。 除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突...
...(一)发病原因 临床上许多疾病可导致慢性肺泡低通气,常见于:①呼吸感受器疾病:颈动脉体功能障碍及创伤、代谢性酸中毒。②脑干疾病:延髓脊髓灰质炎、脑梗死、颅内新生物、脱髓鞘疾病、长期应用某些药物(如镇静剂,麻醉剂)、原发性肺泡低通气综合征。...
...水肿。压迫严重持久可使神经纤维发生脱髓鞘变化,甚至远端轴索崩解,髓鞘发生Waller变性。肢体活动时,处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症,并加重水肿-缺血的恶性循环。但一般病理变化都在Seddon机能性麻痹阶段和...
...、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。 除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有。少数...
...大多数不需要抗生素治疗。 弯曲菌感染后最严重的并发症为格林巴利综合症(gbs),是外周神经系统的急性脱髓鞘疾病,美国的年发病率为1~2/10万。某些弯曲菌血清型的感染并发gbs的危险较大,在美国,最常见的为penner血清型o ∶19;在...
...的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生,苍白球病变较轻)、脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)、周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘,神经元性肌萎缩)等多个部位。 尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩,...
...可有脑水肿和局灶性软化或坏死,临床表现颅压增高,甚至形成脑疝。脑缺血和脑水肿可继发脑循环障碍,严重时出现广泛脱髓鞘病变,构成CO中毒后遗症。...
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