应与 急性横贯性脊髓炎 、Leigh病、 亚急性坏死性脊髓炎 、 脊髓血管畸形 等相鉴别。 急性脊髓炎 常有感染史， 脑脊液 中 白细胞增多 。脊髓 血管畸形 可行脊髓碘油造影或脊髓血管造影检查确诊。Leigh病是一种常染色体隐性遗传病，肢体 瘫痪 初期为痉挛性，晚期为弛缓性， 感觉障碍 初期为分离性，后期为完全性。CSF可发现蛋白细胞分离现象，脊髓造影可见...
眼球突出 严重时，易发生 暴露性角膜炎 。
诊断 一般有上述典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下（Cobben，1993）： 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌 无力 ，肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源性受损。 5.肌活检符合前角细胞病变。 具备以上条件1～4...
不同类型SMA的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见上述临床表现)。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
脊髓 位于脊椎管中，人在 生长发育 过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于 椎管 下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种 先天性发育异常 导致 神经症 状的主要 病理 机制之一，由此而导致的一系列 临床表现 即称为脊髓栓系 综合征 ，又称 脊髓拴系综合征 。 病因 脊髓和 脊柱 末端的...
骨折 移位，碎骨片与破碎的椎间盘挤入椎管内可以直接压迫脊髓，而褶皱的黄韧带与急速形成的血肿亦可以压迫脊髓，使脊髓产生一系列脊髓损伤的病理变化。
脊髓压迫症 是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。
急性脊髓炎 是指 脊髓 的一种非特异性炎性病变，多发生在 感染 之后， 炎症 常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害 症状 。部分病人起病后， 瘫痪 和 感觉障碍 的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和 呼吸肌麻痹 ，并可伴 高热 ，危及病人生命安全，称为上升性 脊髓炎 ，以下主要介绍 急性横贯性脊髓炎 。...
急性间歇性卟啉病 （acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
肿瘤 的远隔效应可以出现 脊髓 的损害。脊髓损害由于其不同的 临床类型 ，表现形式也不尽相同。 坏死 性 脊髓病 、 脊髓炎 以及 亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤 综合征 脊髓损害的 临床表现 形式。 副肿瘤性脊髓病的病因 (一)发病原因 尚不清楚，目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 目...
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