LDL受体相关蛋白质（LDL receptor related protein ,LRP）是Herz等于1988年发现，其组成及结构与LDL受体类同，可能属于残粒受体（remnant receptor）的一种。其后证明，LRP又是α 2 -巨球蛋白（α 2 -macroglobulin,α 2 MG）受体。根据LRP的cDNA分析，他含有与LDL受体相同重复...
脂蛋白是由脂质和蛋白质组成的复合物。在脂蛋白内的脂质与蛋白质之间没有共价键结合，多数是通过脂质的非极性部分与蛋白质组份之间以疏水键相互作用而结合在一起。因此脂蛋白的物理特性与其所含的脂质组成和蛋白性质密切相关，如图2-1所示。
... B100 中的3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln)，造成含有这种缺陷Apo B100的LDL与受体结合障碍。 (二)发病机制 正常血浆脂蛋白的分解代谢主要受其所含载脂蛋白的影响，由于LDL中的载脂蛋白(apolipoprotein，Apo)95%以上是Apo B100，因而认为可能是因Apo B100的遗传性缺陷...
体外实验表明，载脂蛋白B是难溶于水的蛋白质。目前所知，ApoB族可分为两个亚类，即ApoB 48 和ApoB 100 。ApoB主要成份是B 100 ，其次为B 48 ，其他形式如ApoB 75 ，ApoB 41 ，ApoB 36 等均为ApoB 100 的不同降解产物。
异常β脂蛋白血症（dysbetalipoproteinemia），也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL（更确切地说是IDL处于密度＜1.006g/ml组分中）。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”，因而出现β-移动度的VLDL，故又称为高β-VLDL血症。用超速离心法测量密度小于1.006g/ml组分的脂固醇和甘油三酯...
高脂蛋白血症 （hyperlipoproteinemia）指的是血清脂蛋白浓度升高。根据异常脂蛋白的表型，辅以其他方法对高脂蛋白血症进行分类。如将高脂蛋白血症分为原发性和继发性，继发性高脂蛋白血症是指由其他已知疾病引起的高脂蛋白血症；也分为遗传性的和非遗传性；还可根据脂蛋白组分含量的不同进行分类，如高VLDL胆固醇血症、高LDL胆固醇和高HDL胆固醇血症。 ...
脂蛋白的物理学特性与它们的脂质组成和含量密切相关，脂蛋白包含各种脂质分子，脂蛋白内的中性脂质含量增高则脂蛋白颗粒的密度下降。而脂蛋白的化学和生物学特性与其所含的载脂蛋白密切相关，因此我们用表2-2列出几种主要的脂蛋白的化学组成。 表2-2 人血 浆脂蛋白的化学组成 总脂蛋白的重量百分比 CM VLDL LDL HDL 2 HDL 3 蛋白质 2.0 10 2...
Apo（a）是一结构复杂的糖蛋白，Lp（a）特征性的蛋白成分，占Lp（a）的20%。Apo（a）含糖量30%～35%，通过一个或多个二硫键与ApoB100相连。Apo（a）分子量在250000～800000之间，是目前所发现的最具多态性的 人类 蛋白质。Apo（a）多态性产生的原因在于其肽链长度不等而且糖基化程度不同；这是由于Apo（a）基因中Kringle...
载脂蛋白C是目前所知载脂蛋白中分子量最小的一类。50年代Shore等分别报道，VLDL中ApoA和B外，还有第三种载脂蛋白。Gustafson等人从VLDL中分离出一种含有少量磷脂的低分子量载脂蛋白，并命名为载脂蛋白C，此后又在HDL中发现有ApoC。1969年Brown等进一步确认ApoC有三种亚型，即ApoCⅠ、ApoCⅡ、ApoCⅢ。 ApoCⅠ由57...
高β脂蛋白血症（hyperbetalipoproteinemia）的特点为血浆胆固醇浓度升高而甘油三酯大多正常，血清外观清晰属于Ⅱ a 型，又称为 家族性高胆固醇血症 ，血清脂蛋白电泳呈现浓染的β-脂蛋 白带 ，提示脂蛋白升高，故又称为高β脂蛋白血症。引起原发性高胆固醇血症的原因有：①VLDL产生过多；②VLDL转换成LDL速率增加；③LDL含胆固醇酯过多；...
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