小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一，这种病一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期无症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大，症状发生较早，并随年龄增长会更明显，可表现为活动后气急、乏力等，生长发育多落后于同龄正常小儿，...
根据患者典型体征、心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音，需要与正常生理情况相鉴别，除了行心电图、X线和超声心动图检查外，不能确诊者可进一步做右心导管检查。 心 房间隔缺损 还须与大的 心室间隔缺损 、单纯 肺动脉口狭窄 、 原发性肺动脉高压 、部分性肺静脉畸形引流入右心房等相鉴别。
患儿常有反常呼吸、 发绀 、 呼吸困难 和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的 心脏畸形 。 根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
胸痛 者需与 心绞痛 鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳 动脉瘤 、二尖瓣疾病、 房间隔缺损 及左肺门淋巴结增大等鉴别。
预后 未经手术的病例，重度 心力衰竭 的发生率颇高，或因心力衰竭、栓塞、 肺部感染 、 败血症 而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治，则母、胎的预后均可大为改善。 妊娠合并 房间隔缺损 如无并发症，孕妇死亡率极低，胎儿死亡率约15%，如并发 肺动脉高压 ，发生右向左分流，则须终止妊娠。 本病的内科治疗时保护心功能和治疗并发症。外科治疗即手术修补。
先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。 2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现 呼吸困难 、 头晕 和 晕厥 。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时 右胸痛 ，是由于右房或右室疝，或 肺疝 进入心包腔。 3...
先心病中最常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。 【病理解剖】 按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型： 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静...
1.症状 症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现 心脏杂音 而确诊。缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现 劳累后心悸 、 气急 、 胸闷 、 乏力 等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差。患者无 发绀 ，但 肺动脉高压 等情况下右向左分流达一定程度时可出...
治疗 1.孕前 孕前应对患者 先天性心脏病 妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性 房间隔缺损 发生 心力衰竭 者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或 肺动脉高压 ，...
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