1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性 所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉...
...以排除颅内病变。 对于部分性AVP缺乏时对限水时的耐受较好，尿渗透压虽能上升多不能>600mOsm/kg，尿渗透压/血浆渗透压仍>1。当与 肾性尿崩症 的鉴别时后者对垂体加压素无反应，还可测血浆AVP浓度，部分性中枢性 尿崩 症时低， 肾性尿崩 症时高。 鉴别 对尿崩症者应积极寻找病因、观察是否存在垂体其他激素缺乏。 1.血管加压素不适当分泌综合征（synd...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从...
...及时发现TIN的诊断线索 当患者出现下列情况时都应考虑TIN的可能，并进行全面肾脏检查，以明确或排除TIN的诊断。 （1）患者出现原因不明的肾性 贫血 、肾性 高血压 （继发性TIN）、 夜尿增多 。 （2）无 休克 、急性血容量不足等情况突然发生 少尿 性或非少尿性 急性肾衰竭 。 （3）在 慢性肾衰竭 的基础上发生急性 肾衰竭 （基础血清肌酐浓度<250...
...耐量试验。 ⑵食后糖尿：糖尿发生于摄食大量糖类食物后，或因吸收太快，血糖浓度升高暂时超过肾糖阈而发生糖尿，但空腹血糖及糖耐量试验正常。 ⑶ 肾性糖尿 ：由于肾小管再吸收糖的能力减低，肾糖阈低下，血糖虽正常而有糖尿，见于少数妊娠妇女有暂时性肾糖阈降低时，必须进行产后随访，以资鉴别。肾炎、肾病等也可因肾小管再吸收功能损伤而发生肾性糖尿，应与糖尿病 肾小球硬化 症...
...酶而使 电子传递链 中 ATP 合成及 氧化磷酸化 过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为 线粒体肌病 ， 乳酸性酸中毒 及 肾性糖尿 、 氨基酸尿 、 磷酸盐尿 等肾小管 功能障碍 。 细胞色素C氧化酶缺乏症的诊断 诊断 ： 本病较罕见，多于成年出现 症状 ，有 肾性糖尿 、多种 氨基酸尿 、 高钙尿症 、肾丢失钠、 低磷血症 、 近端肾小管...
1.肾性骨 营养障碍 （renal osteodystrophy），或称肾性 佝偻病 （renal rickets）。病因为先天性 肾发育不全 、 多囊肾 、尿路阻塞所致的 肾盂积水 、慢性或 肾盂肾炎 等所致的慢性肾功能障碍，皆可导致1，25-（OH）2D3生成减少，致使佝偻病发生并引起骨畸变。血清钙常减低而血清磷显著高水平。本病影响机体正常发育，易导致侏...
...后等均可致 低镁血症 ; b.肾脏丢失过多：如 慢性肾盂肾炎 、 肾小管性酸中毒 、 急性肾功能衰竭 多尿 期，或长期应用袢 利尿 剂、噻嗪类及渗透性利尿等使肾性丢失镁而发生低镁血症; c.补充不足，在 营养不良 ，某些疾病营养支持液中补镁不足，甚或长期应用无镁溶液治疗; d. 甲亢 患者常伴低血镁和负氮平衡，原发性 甲状旁腺功能亢进 可引起症状性镁缺乏症。
... 综合征 ： 呕吐 、 腹泻 、 高氨血症 。 (3) 肝脾肿大 ，生长及 发育障碍 。 二碱基氨基酸尿症的鉴别诊断 本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的 氨基酸尿 相区别，例如： 胱氨酸尿症 主要与 胱氨酸病 或 胱氨酸贮积症 、 同型半胱氨酸 尿相鉴别，胱氨酸病为全身性 代谢性疾病...
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