...肾小管一间质性肾炎是一大组由各种不同原因引起的肾脏疾病。病变主要侵犯肾小管和肾间质；临床上以肾小管功能障碍为其突出表现。按病程，肾小管一间质性肾炎可分为急性和慢性两大类；按病因则有感染性、药物性、免疫介导和遗传代谢障碍引起的间质性肾炎等。...
...因素，特别是肾小管重吸收机能的加强就可引起钠、水潴留。钠、水潴留一方面可引起血量增加，一方面也是导致心性水肿的重要困素之一。心力衰竭时，体循环静脉淤血和血流速度减慢可引起循环性缺氧，肺淤血水肿则又可引起低氧血症性缺氧。缺氧往往引起代谢性酸中毒...
...磷低。肾小管对碳酸氢盐重吸收及酸化尿液功能障碍，出现高血氯性肾小管酸中毒，常为远端曲管酸中毒。后期可发生慢性肾功能不全。 2.其他表现 患儿可有头颅畸形，如长头、前额突出等；此外还可见到马鞍鼻、高腭弓等畸形。约1/4病儿有隐睾症、脐疝、...
...因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病，乳酸性酸中毒及肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。...
...滤出，从而增高原尿的渗透压，引起渗透性利尿。多尿期中患者尿量虽已增多，但在早期由于GFR仍较正常为低，溶质排出仍然不足，肾小管上皮细胞的功能也不完善，因此氮质血症、高钾血症和酸中毒等并不能很快改善，只有经过一定时间后，血钾和非蛋白氮才逐渐...
...常发生营养不良、生长缓慢，并发难治性佝偻病，各种骨骼畸形，酸中毒，蛋白尿，低钠血症，低钾血症，贫血和多发畸形等。...
...视病因不同而异。缺氧引起者有紫绀、休克等及原发病表现。药物引起者常有服药物或醇类等病史与各种中毒表现。由系统性疾病引起者，除原发病症状外，以酸中毒为主。起病较急，有深大呼吸，神志模糊，嗜睡、木僵、昏迷等症群。有时伴恶心、呕吐、腹痛。但无...
...诊断 根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿，结合各疾病的特点而确立诊断。 鉴别 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状...
...酮症酸是由于人体内的胰岛素严重不足而引起的急性代谢并发症。表现血糖异常升高，尿中出现酮体，表现口渴、多饮、多尿及消瘦症状异常加重，并出现全身倦待、无力，甚至昏迷。动脉血气检查显示代谢性酸中毒。糖尿病酮症酸中毒是一种比较常见的急性并发症，最...
...乳酸酮症酸中毒相关，例如在组织灌流紊乱中可见。尿中排泄阳离子和酮体增加。②HCO3-丢失，例如：十二指肠液丢失所引起的腹泻。随着血钠浓度减少，血氯浓度通常是增加的。③酸排泄的降低，如作为肾功能不全或肾小管性酸中毒的结果。 评价代谢性酸中毒的...
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