...硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。...
...人体内的大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成胺盐，从尿中排出。尿氨氮在诊断糖尿病酮症酸中毒、肝功能障碍等病中占重要地位。 52μmol/d。 尿氨由肾脏肾小管上皮细胞产生，尿中氨主要以...
...常见并发症为肾小管性酸中毒；低钾血症；继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症；肾结石等。...
...(一)治疗MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿；②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患 (一)治疗 MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症...
...所致的功能性改变。将7例本病死者的肾移植给别人，结果6例成功。另方面，有报告用正常人的肝移植于本病患者后，其衰竭的肾脏也恢复了正常功能。这都说明本病的肾功能变化是可逆的。但也有报告，急性暴发性肝炎可引起急性肾小管坏死。肝性肾功能不全，肾缺血的...
...诊断 根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿，结合各疾病的特点而确立诊断。 鉴别 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状...
..._blank>高血压等；而肾小管功能障碍发生得较早且与肾小球功能减退不成比例。另外有肾功能减退但无高血压，并且有轻度蛋白尿，尿B2-微球蛋白增加等。 鉴于90%以上肾小管一间质性肾炎的病因属于可治性，故早期诊断至关重要，即使对已发生肾功能减退的...
...肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。 肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可与本综合征鉴别。 3.假性巴特综合征 长期使用襻利尿剂病人可发生假性巴特综合征...
...Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。 肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可与本综合征鉴别。 3.假性巴特综合征 长期使用襻利尿剂病人可发生...
...糖尿病酮症酸中毒患者一般能获得满意的疗效；另一方面，有研究发现外源性胰岛素对糖尿病酮症酸中毒患者体内葡萄糖的清除率很低，即使在以往未使用过胰岛素或无酮症酸中毒的糖尿病患者中，也存在抗胰岛素性。 有研究发现，糖尿病酮症酸中毒患者产生胰岛素抵抗的...
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