肾上腺 是人体相当重要的 内分泌 器官，由于位于两侧 肾脏 的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为 肾筋膜 和 脂肪组织 所包裹。左肾上腺呈半月形， 右肾上腺 为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分 肾上腺皮质 和 肾上腺髓质 两部分，周围部分是 皮质 ，内部是 髓质 。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种 内分泌腺 ...
...一些，但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿，这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后，必须监测儿童的生命体征，看是否存在 肾上腺危象 。尽管失盐危象很少发生在出生7天内，很多医生在新生儿第1周检测电解质，看CAH新生儿中是否存在 低钠血症 和 高钾血症 。 2...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 【病因】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其...
1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误，预防过多雄激素造成的以后身材矮小，心理、生理发育等障碍，使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出生的婴儿在生后3～5天，于足跟采血，滴于特制的滤纸片上，通过...
（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及 儿茶 酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。 详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮...
肾上腺皮质功能亢进症的发展过程是由亢进到衰竭，因为耗散太过，因此同样易导致危象。本病与 肾上腺皮质功能减退症 的负性平衡相反，由于长期处于超正性平衡状况，人体已经习之以常，故真正的病情常常被“旺盛的精力”所掩盖了，待出现危象时，已濒临衰竭…… 肾上腺皮质功能亢进症又称柯兴氏综合征。发生原因为肾上腺皮质增生、肿瘤及脑垂体前叶肿瘤，释放过量的促肾上腺皮质激素。总...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
...型或轻型）三种。 1.典型的21-OHD的临床表现 （1）单纯男性化型：P450c21部分性缺乏，占21-OHD患者总数25%。血Aldo和皮质醇（F）合成部分受阻，在反馈性ACTH分泌增加情况下，尚能维持Aldo，F接近正常水平或低于正常。临床上无明显的失盐症状出现，主要的临床表现为雄激素增高的症状和体征。出生时外生殖器似正常，少数有轻度的阴茎增大，阴囊色...
...， 食欲不振 ，体重明显减轻，酷似神经官能症。典型临床表现有以下几点： 1.色素沉着 见于原发性患者。由于垂体ACTH分泌增高，黑色素细胞刺激素也增高，出现皮肤、黏膜色素沉着，在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。继发垂体前叶功能减退者无此症状。 2.心血管系统 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象时可降至零。常有 头晕 、 直立...
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、 嗜铬细胞瘤 伴库欣综合征等。
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