1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
...LD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、 干咳 、双下肺吸气末 捻发音 或湿音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双 肺纤维化 ( 蜂窝肺 )及 呼吸衰竭 。 气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易 疲劳 感。多数ILD患者有 咳嗽 症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白...
囊性纤维化 是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐...
抗生素和糖皮质激素治疗。 现今的治疗应尽可能依据ild的诊断步骤，区分系因职业或环境为主要诱发因子，以便明确分类，如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染，反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ild的病因诊断常较困难，多需经各种实验室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能，尽量判断是否为 肉芽肿 性即包...
(一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化，无论手术矫正 上睑下垂 或 斜视 ，效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术，术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术，首先应做下直肌后退或完全断腱，上直肌可做缩短或前徙，分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连，并经过肌肉或巩膜做一固定缝线，使眼球固定在上转位置，同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后...
许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （纤维化性肺泡炎，通常称间质性 肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病（ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ） ·感染（病毒，立...
传统的CT平扫是一种评价慢性丙型肝炎患者肝纤维化程度的检查方法。目前,数字化螺旋CT检查已应用于临床。西班牙学者Romero-Gómez等的研究表明,螺旋CT用于检查慢性丙型肝炎患者的肝纤维化程度,是一种有效的方法,它不仅可以确定肝纤维化的分期,还可以显示纤维化的分布。(Hepatology,2007年12月20日在线发表) 研究者将受试患者分为评价组(34...
...疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用 麦角 衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
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