（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，病因尚不清楚。 （二）发病机制 目前认为本病征与胚胎期的外胚叶形成异常有关，此异常的形成与外胚叶营养的摄取障碍有一定关系。
... 人发 病，亦可有其他男性性功能正常而嗅觉缺失或失灵者，家族中的女性性功能正常但可有嗅觉失灵者。 部分患者脑组织病理检查可发现大脑嗅叶缺损或发育不全，睾丸间质细胞减少或缺如，曲细精管内无精子形成。从临床及病理材料中均未能发现下丘脑、垂体有明确的器质性病损。有人认为患者促性腺激素缺乏可能为先天性下丘脑垂体功能缺陷。这种选择性促性腺激素分泌不足，致性幼稚症，伴嗅...
①先天性病史;②胸部平坦，无曲线特点;③触诊腺体组织不甚明显;④发生于单侧者，左右不对称;⑤可伴同侧胸大肌发育不良或缺如。
...299 , 315 发展障碍 （ Developmental disorders ），也称 心理发展障碍 ，是一类儿童 学习障碍 和相关的 发育障碍 的总称。其包含 特殊性发育障碍 和广泛性发育障碍。 历史 关联团体 该 自闭症 关联团体组织的主要目的是帮助有发展障碍儿童的父母而进行相互扶助，一般称为“家长之会”。在日本是社团法人日本自闭症协会，是所有日本有...
...299 , 315 发展障碍 （ Developmental disorders ），也称 心理发展障碍 ，是一类儿童 学习障碍 和相关的 发育障碍 的总称。其包含 特殊性发育障碍 和广泛性发育障碍。 历史 关联团体 该 自闭症 关联团体组织的主要目的是帮助有发展障碍儿童的父母而进行相互扶助，一般称为“家长之会”。在日本是社团法人日本自闭症协会，是所有日本有...
第二性征发育差，可发生性腺肿瘤。
本型的诊断依据是出现典型的临床症状，尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly小体)白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶缺乏。 本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同。
...等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。 2.性幼稚 在儿童期可发现睾丸很小，往往缺乏男孩气质，至青春期前后不出现第二性征，腋毛及 阴毛 缺如、稀疏或呈女性型分布，阴茎似幼童，睾丸发育不良，国内报告1例患者至23岁时，双侧睾丸仅0.5cm×0.7cm，阴茎长2.5cm。 3.其他 本病征垂体分泌其他促激素的功能均在正常范围，故无甲状腺、肾上腺等功能异常的表现。
西医治疗 本病征可用绒毛膜促性腺激素和（或）雄激素治疗，可以出现第二性征发育，血睾酮浓度可升至正常值。嗅觉缺失或失灵无特殊治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
预后 严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。 保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。
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