...(一)发病原因 环咽部运动障碍多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关，例如甲状腺切除术后的双侧喉返神经麻痹、脊髓灰质炎、脑血管疾病、肝豆状核变性、肌营养不良、甲状腺肿瘤等。 (二)发病机制 在非进餐时，环咽肌保持食道近端的...
...误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。 6肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。。...
...可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等...
...性肝炎（AIH）患者对内科治疗无反应，肝移植是他们最后的治疗措施。为此，研究人员评价了各血清学亚组AIH患者进行肝移植的长期预后。 研究人员回顾性分析了于1987至1999年间进行移植的28例AIH患者在移植前后的资料，并与24例因肝豆状核变性...
...脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样...
...脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样...
...脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 3....
...肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3）肝内或肝外胆道异常：如先天性胆道闭锁。 诊断：1）新生儿及婴幼儿的黄疸；2）热程较长、热度过高、血象过高或过低时；3）黄疸长期持续不退；4）伴明显贫血；5）伴多系统损害征象...
...。 (三)胆汁淤滞性 肝内胆汁淤积。肝外胆汁淤积、胆总管结石、胆管癌、胰头癌、壶腹癌等。 (四)代谢障碍性 肝淀粉样变性、肝豆状核变性、血色病、叶琳病、肝糖原过多症、类脂组织细胞增多症、家族性脾性贫血、胆固醇酯贮积病、神经节着脂病、荡多 糖...
...(一)治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷...
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