特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
...肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。 淋巴结肿大 较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。 髓外造血有时出现较特殊的临床表现： (1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于...
□ 魏文浩 河北省清苑县中医医院 虚 特发性肺间质纤维化,在中医看来,与先天不足，肺、脾、肾三脏虚弱有关。肺为娇脏，由于禀赋不足，卫外功能不能调节应变，肺部反复感染，邪气稽留，宣肃不彻，肺中津液受损，肺络中血行迟滞，络脉失养，痰瘀互结阻于络道，“不通则病”，其病位在肺，与脾、肾密切相关，病性本虚而标实，虚在肺、脾、肾，实在痰、热、瘀、浊。尤其是长期接受大剂量...
...、操作简便及早期生存率和保护残余肾功能较佳的特点。虽然腹膜透析技术不断改进，但在1～4年内，仍有约3％～36％的病人出现腹膜超滤衰竭，而腹膜纤维化是导致腹膜超滤衰竭的主要原因。由于防治腹膜纤维化的药物多处于研究阶段，人们把目光转向中医药。综合近年的相关研究，具有扶正或活血功效的中药及其制剂如 黄芪 、丹参、川芎嗪等可多靶点干预腹膜纤维化过程。 那么，如何从中...
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生，其中通过抑制巨核细胞，使其产生的各种相关细胞因子减少，间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan，BUF)、羟基脲(hydroxyurea，HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。其中以羟基脲(H...
囊性纤维化 是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
...疮 ,进行性系统性 硬化 症和 糖尿病 ),尘肺(如 石棉肺 ),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关. 尚需鉴别的情况包括 脱屑性间质性肺炎 , 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 ,无法分类或非特异性慢性间质性 肺炎 , 特发性阻...
肺间质纤维化 属于中医学“肺痹”、“ 咳嗽 ”、“喘证”、“ 肺痿 ”、“肺胀”等范畴，现代研究中将肺间质纤维化命名为“肺痹”、“肺痿”者居多。笔者在随北京中医药大学附属东直门医院姜良铎老师学习期间，亲耳聆听了其对肺间质纤维化从毒、痰、瘀、虚四因辨治的精辟论述，目睹了其用药组方的良好疗效。现简述如下。 毒又称毒邪、毒气。不同的毒，具有不同的性质，但亦有共同的...
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