特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的 临床类型 ，其特征是出现 慢性葡萄膜炎 和进展为 视网膜 下纤维化病变。 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的病因 (一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但 免疫应答 和 炎症 所造成的一...
肺间质纤维化根据病因一般分为特发性和继发性两类，均是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。近年来不少学者用中医药治疗本病，取得较为满意的疗效，现将研究进展简要述评如下。 1 病名归属 进行性呼吸困难是特发性肺纤维化最突出的症状，伴有干咳或咯痰、体力活动后气短。中医文献中有关本病症状的描述散见于“肺痿”、“喘证”、“肺痹”、“咳嗽”、“...
...为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。 1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～...
...减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有 ...
(一)发病原因 如上所述，能引起 肺纤维化 的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方...
...其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;④未发现任何其他致病原因。 肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺 结节病 、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似 肺间质纤维化 的临床症状和X线表现，需肺活检助诊。
...胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。
...出现上述症状和体征，应针对性地做一些相关的检查，组织学检查可明确诊断。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 鉴别 FLC应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性 结节 性增生、 肝腺瘤 及 转移性肝癌 相鉴别。 肝脏局灶性结节性增生 诊断较困难，但影像学检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位，但核素显像提示摄取过度或正常摄取，而F...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
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