原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
大多数是急性胆管炎遗留的结果。急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石， 胆道蛔虫症 或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性，胆管壁增厚。由于存在梗阻性病变，胆管常扩张，直径达2～3cm，甚至5cm。当 胆管梗阻 变为完全或其中 细菌感染 加重时，即可造成急性炎症发作。多次反复的急性发作，将进一步加重胆管慢...
...疗反应不佳，即使病情没有明显恶化或病情一度好转后再度加重，则应积极地进行胆道减压引流。早期有效地解除 胆道梗阻 、降低胆压是急性梗阻性化脓性胆管炎治疗的基本着眼点和关键环节。长期实践证明，外科手术是最迅速、最确切的胆管减压方法。但是，急症手术也存在一些不利之处： 首先，患者处于严重感染中毒状态下，对手术和麻醉的耐受能力均差，手术死亡率和并发症率较择期手术高；...
...因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种： （一）先天性异常学说 认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。 有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成...
1.早期胆管损伤 (1)胆漏：多见于肝总管、肝管、胆总管部分或完全被切断的病人，或是发生胆总管残端漏的病人。由 于术 中麻醉、 手术创伤 打击，病人的 胆汁 分泌往往受到抑制，故切口小胆漏少时往往不易被术者发现，丧失了术中修复的机会。术后病人出现胆汁性 腹水 ，腹腔引流管有胆汁样液体流出。若合并感染表现为 胆汁性腹膜炎 。腹腔引流管内引流出胆汁，需与来自胆囊...
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的 胆汁 引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变
病史与症状 有胆道、上腹手术（外伤）史，或反复发作胆管炎史。 ①术（伤）后24小时内出现梗阻性 黄疸 ，或引流口溢出大量 胆汁 ，或术（伤）后早期无症状，数周至数年后有间断性上腹 钝痛 、发冷 发热 、黄疸、大便灰白等。 ②急性发作时可有夏科 三联征 。③慢性者则有长时间黄疸， 不规则热 型，发热后黄疸加深， 胆汁性肝硬化 。或有胆管炎而无黄疸。严重者病情发...
（一）发病原因 1.先天性因素 （1）胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 （2）胰、胆管合流异...
胆管损伤最好在术中立即诊断，及时处理。从而避免了一系列涉及胆系、肝脏、腹腔内以及全身的各种并发症。Czerniak报道有49%～90%的病例在损伤时未能得到术中诊断。石景森等报告仅有37.5%的病例在术中诊断。大多数病人仍是在术后回到病房观察中发现的，因此要提高对胆囊切除术危险性的认识，手术中胆囊标本切除后应常规做到： ①复查肝总管、胆囊管、胆总管三管的关系...
常并发 慢性腹泻 、 营养障碍 ，晚期可致 肝硬化 和 门脉高压 。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 （或）胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。可发生 胆管癌 。直 肠结 肠切除术后回肠吻合口周围的 静脉曲张 （peristomal varices）等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身...
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