(一)发病原因 本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、 卵巢功能障碍 ，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有 人发
中心性软骨肉瘤 是起源于骨内的 软骨肉瘤 ，在原发性恶生 骨肿瘤 中排在第4位，列在 浆细胞瘤 、 骨肉瘤 和 尤文氏肉瘤 之后。有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。
(一)治疗 本病无特效疗法，主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制 手足徐动症 药物，精神症状可用抗精神病药物。 有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂，如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴(神力酶)或左旋多巴/苄丝肼(美多巴)治疗 震颤 麻痹 症状;用硫必利
胆汁淤滞 可致 脂肪泻 ，白陶土样便， 骨质疏松 、 病理性骨折 、出血等。严重者可出现 上消化道出血 、 肝性脑病 及 腹水 等并发症。
尽可能治疗有关基础疾病，不滥用维生素D制剂。
部分患者出现 精神障碍 ， 痴呆 是该病最常见临床表现之一，早期表现 智能减退 ，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
江××，女，28岁，工人，初诊：1987年4月8日 孕将6月,遍身瘙痒难忍,夜分尤甚,不能安寐，皮肤抓痕累累,曾服西药,已近1旬,未见好转,伴有小便短赤,纳少心烦,便艰,眼目微黄。肝功能测定:GPT 66U,黄疸指数7U,总胆血素13.6umol/L。尿胆素阳性。无肝炎接触史,产科诊断为ICP。脉细弦略滑,苔薄腻质红。曾流产2次,小产1次,小产前亦曾出现皮肤
(一)治疗 对原发泛发性损害可试用依地酸钙钠(乙二胺四乙酸二钠)1g加入5% 葡萄 糖溶液中静脉滴注，每天1次，对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入，同时给予氢氧化铝凝胶，每天60ml，以减少磷的吸收。 局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣，用 磨牙 钻将钙质搞碎，然后用生理盐水冲洗，是一种简便和有效的局部疗
1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的 反复感染 ，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 3. 药物影响及放射性损伤。
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