甲状腺结节 是一种非常常见的 疾病 ,特别是在中年女性中较多见。甲状腺结节分良性及恶性两大类,良性 结节 占绝大多数,恶性结节不足1%。临床上有多种 甲状腺 疾病,如甲状腺退行性变、 炎症 、 自身免疫 以及 新生物 等都可以表现为结节。甲状腺结节可以单发,也可以多发,多发结节比单发结节的 发病率 高,但单发结节 甲状腺癌 的发生率较高。 基本概述 甲状腺结...
是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为 面部血管纤维瘤 、 癫痫 及智力发育迟钝。
但应与念珠形发、 头癣 及 斑秃 鉴别。
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别,后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
1.皮肤损害,最常见,具有诊断意义。80-100%病人有 皮脂 腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期显著。呈粉红色或淡棕红色 丘疹 ,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体 鲤鱼 皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。 2. 癫痫 :多数在2-3岁内发病,可在皮肤损害及 颅内钙化 之前出现,智力障碍者几乎均有各种形
约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害。常因 心力衰竭 而早年夭折。
(一)治疗 先天性者无特效治疗,后天性者应去除病因,避免物理性和化学性损伤。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
西医治疗 本病目前尚无特效疗法。 1.一般治疗 如发现有感染 病灶 或过敏原存在,应及时去除之。 2.药物治疗 (1)皮质类固醇:对本病有明显疗效,尤其是对控制 发热 等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30~60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量。 (2)细胞毒药物:对于严重的或用皮质类固醇无效的病例,可加用细胞
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制 癫痫 发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压, 脑脊液 循环受阻可手术治疗,面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢,部分患者预后不良,多数患者可存活数十年,对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
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