小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
人类 结构基因4个区域：①编码区，包括外显子与内含子；②前导区，位于编码区上游，相当于RNA5’末端非编码区（非翻译区）；③尾部区，位于RNA3’编码区下游，相当于末端非编码区（非翻译区）；④调控区，包括启动子和增强子等。基因编码区的两侧也称为侧翼顺序（图３－１）。 1．外显子和内含子 大多数真核生物的基因为不连续基因（interruptesd或discon...
...位于颈阔肌的深面。 （一）颈阔肌 platysma（图6-2）为阔而薄的肌片，起于 胸大肌 上部和 三角肌 表面的 筋膜 ，向上行，前部 肌纤维 附于 下颌下 缘。后外侧部 纤维 越过 下颌骨 下缘延至面部，与口角的 肌肉 纤维交织。前部纤维在颏下方与对侧颈阔肌纤维交织，而越往下两侧肌间的距离越远。颈阔肌 变异 较大，可一侧或双侧缺如。收缩时，颈部皮肤出现斜...
多发生于 不动纤毛综合征 ，不动纤毛综合征时，纤毛的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以引起呼吸道纤毛 麻痹 ，纤毛粘液传输功能障碍，造成全身纤毛都不能运动，而形成慢性复发性化脓性肺部炎症， 鼻窦炎 、中耳炎和 男性不育 。
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
...肿的好发部位。 浅筋膜薄由 疏松结缔组织 构成，其中颊部脂肪较多称 颊脂体 ，睑部皮下脂肪少而疏松， 水肿 时睑部出现较早。浅筋膜中的 弹性纤维 及 肌纤维 与皮肤 真皮 层相连，形成皮肤的自然 皮纹 ，面部手术的切口，应尽可能与皮纹一致（图10-1）。 浅筋膜中有 神经 、 血管 和 腮腺管 等穿行，血管丰富，故 创伤 后愈合快，但 出血 较多。面部的 静...
...物质如 蔗糖 和NADH全然不能通过，而其他物质如 Na + 和 Ca 2+等也只有借助于 主动运输 才能通过。线粒体的基质含有电子致密的无结构颗粒（基质颗粒），与二价阳离子如Ca2+及 Mg 2+具有高度亲和力。基质中进行 着β氧化、氧化脱羧、 枸橼酸 循环以及 尿素循环 等过程。在线粒体的外界膜内含有 单胺氧化酶 以及糖和 脂质 代谢 的各种 转移酶 ；...
...用。通常是神经元的 树突 膜和 胞体 膜接受刺激或信息， 轴突 膜（ 轴膜 ） 传导 神经冲动。神经元细胞膜的性质决定于膜蛋白的种类、数量、结构和功能，其中有些膜蛋白是 离子通道 （ionic channel）、按所通过的离子分别命名为钠信道、钾信道或钙信道等；还有一些膜蛋白是 受体 （receptor），可与相应的化学物质( 神经递质 )结合，使离子通道开...
长期摄食不组是 营养不良 的主要原因。如多产、双胎及早产儿若不注意科学喂养，常引起营养不良。 唇裂 等 先天畸形 及 结核 等慢性消耗性 疾病 ，也可产生营养不良。表现为体重不增或减轻，皮下脂肪逐渐消失，一般顺序为腹、胸背、 腰部 ，双上下肢，面颊部。重者 肌肉萎缩 ， 运动功能发育迟缓 ， 智力低下 ，免疫力差，易患 消化不良 及各种 感染 。 疾病原因 ...
心脏-基本结构 心脏表面靠近心底处，有横位的冠状沟几乎环绕心脏一周，仅在前面被主动脉及肺动脉的起始部所中断。沟以上为左、右心房，沟以下为左、右心室。在心室的前面及后(下)面各有一纵行的浅沟，由冠状沟伸向心尖稍右 心脏结构 方，分别称前后室间沟，为左、右心室的表面分界。左心房、左心室和右心房、右心室的正常位置关系呈现轻度由右向左扭转现象，即右心偏于右前上方，左...
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