(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。 本病的病因,多数认为与自...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积,引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ,缺乏亚铁螯 合酶 ,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中,多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ,最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
...易合并各种先天性畸形。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是 血红蛋白尿 不发作者易与纯红再障相混淆,本病网织红细...
红细胞谷胱甘肽合成酶是细胞溶酶体中的一种连接酶,参与氨基酸的代谢,维持生理正常功能。
红细胞谷胱甘肽合成酶是细胞溶酶体中的一种连接酶,参与氨基酸的代谢,维持生理正常功能。
治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度;因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来,对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索,并取得了不少的进展,真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制,基本治疗原则是: 1.改善缺氧 (1)间歇吸氧:可使用鼻导管或面罩低流量吸氧,一般1~2L/min为宜,每次2h,2次/d。吸氧对...
当血浆中大分子蛋白质浓度增高红细胞表面负电荷减低时,红细胞相互之间的静电斥力减少,因而造成红细胞聚集增大,容易形成串状或堆积成块。
中文名称:红细胞平均血红蛋白浓度英文名称:MCHC化验介绍:红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)3种平均值,是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的,对贫血的鉴别有一定的价值。临床意义:红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大细胞性贫血9...
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