...小儿先天性红细胞生长不良性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系...
...（一）发病原因 病因可分遗传性及后天获得性两大类。遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性，但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。不论遗传或获得性患儿均以对吡哆醇（维生素B6）治疗反应的效果而进一步...
...相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多，主要见于暂时性红细胞增多症。...
...血液透析系将患者血液引入透析器中，利用半渗透膜两侧溶质浓度差，经渗透，扩散与超滤作用，达到清除代谢产物及毒性物质，纠正水、电解质平衡紊乱的目的。（一）方法1、动静脉通道的制备及其类型 透析前先建立动静脉通道，将动脉端血液引入透析器，经透析...
...HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...门静脉、肠系膜静脉等。气急在红细胞增多症时多见，真性红细胞增多症时气急与劳累无关；而继发于慢性心肺疾患时，气急在劳累后加重，气急常由于肺血管充血，也可能有多数肺小血管栓塞。 3.胃肠道 症状多见，可有胃酸增高及胃的活动度增强，有的患者可合并...
...这一指标是应用粘度法间接测出的红细胞变形能力，它是从相同切变下相同红细胞比积悬浮液相对粘度的比较。 检查方式：用旋转式或毛细管粘度计测量全血在高切变率下的粘度值，再用毛细管粘度计测量血浆粘度，用粘度方程计算出TK值，即表明红细胞变形性变化...
...诊断 典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多，网织红细胞增多，红细胞脆性增高和阳性家族史等做出诊断。轻型病例，特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者，须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红...
...定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病，定期检查血象也是必不可少的。［治疗方法］1．静脉放血。这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法。每次300～500毫升，每周1～2次，直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血...
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