...，多数生存年纪较大，且仅有较轻肾脏病表现。Grunfeld等发现儿童期肉眼血尿、肾病综合征和电子显微镜下弥漫性肾小球基底膜增厚是提示女性患者肾炎进展的特征，感觉 神经性耳聋 和晶体受损也提示预后不良。表现为进展性肾炎的女性患者直到晚年（50～75岁）仍保持有足够的肾功能。怀孕对轻微病变患者肾脏功能无显着影响，但可能使较严重患者肾功能加速恶化。 2.听力缺失 ...
急进性肾小球肾炎 是一组病情发展急骤，由 血尿 、 蛋白尿 迅速发展为 少尿 或 无尿 直至 急性肾功能衰竭 的 急性肾炎 综合症。临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，表现为广泛的新月体形成，...
由于病因不同，症状出现的时间和严重程度各不相同。 1.同族免疫性 血小板减少性紫癜 （1）出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病。虽然胎儿 血小板减少 ，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。 （2）皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、 瘀斑 、血肿，尤以骨骼突出部或受压部...
色素性紫癜性苔藓样皮病 (pigmented purpuric lichenoid dermatosis) ⑴ 皮损初起为针尖至粟粒大圆形或多角形紫红色、棕褐色小 丘疹 ，可逐渐融合成斑片，呈轻度苔藓样改变，上附有少量 鳞屑 。伴有少量瘀点。常有显著的 瘙痒 。 ⑵ 好发于下肢，尤小腿多见。臂部、躯干、上肢亦可累及。常对称分布。 ⑶ 病程慢性。 ⑷ 多见于成...
(一)治疗 一般在感染控制后约1个月，血小板数目可以恢复正常，但是，若为骨髓再生低下或障碍，则可伴 全血细胞减少 ，血小板可持续减少。 治疗措施主要是针对病因、积极控制感染，在血小板严重下降的情况下，可输注血小板悬液。肾上腺皮质激素可以改善出血症状，但是，必须注意禁忌证，如感染未得到控制或并发 弥散性血管内凝血 。 (二)预后 感染控制后，血小板可恢复正常。
...诺现象、妇女 阴道流血 为最初主诉。 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1) 血小板减少 引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或 紫癜 、 鼻出血 、 视网膜出血 、生殖泌尿道和胃 肠出血 ，严重者 颅内出血 ，其程度视血小板减少程度而不一。 (2) 微血管病性溶血性贫血 ：不同程度的 贫血 。约有1/2的病例出现 黄疸 、20%有 肝脾肿大 ，少...
临床常需与以下疾病鉴别： (1) 再生障碍性贫血 ：表现为 发热 、 贫血 、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 (2) 急性白血病 ：ITP特别需与白细胞不增高的 白血病 鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白...
(一)发病原因 本病病因不明。与Schamberg病相似，有认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚，病理大致同 进行性色素性紫癜性皮病 ，真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着，小血管扩张，内皮细胞增生。
...述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。 1.免疫性 血小板减少性紫癜 （1）同族免疫性血小板减少性 紫癜 ：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。 （2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体...
系 膜增生性肾小球肾炎 可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性稍多于女性。约30%～40%病人起病前有感染，多为上呼吸道感染。起病常隐匿，以 急性肾炎综合征 表现为起病方式者占20%～25%，以 肾病综合征 为表现的约占25%左右（儿童可达37%），余常以无症状 蛋白尿 和/或 血尿 方式起病。血尿发生率约80%，可呈反复发作表现，也可呈肉眼血尿或镜下血尿...
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