(一)治疗 本症为遗传性代谢病,无特殊治疗方法,必要时可进行对症处理。 (二)预后 因报道病例较少,存活时间难以肯定。
治疗 无特效疗法。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...入血循环,可能术后 肝缩小 ,生长加速,但长期效果并不肯定。亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广。其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳。 糖原累积症 Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食 玉米 油未能阻止 肝硬化 进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。 总之,对本...
诊断 实验诊断 1、生化检查 Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/L,乳酸及血糖原含量增高,血脂酸、尿酸值升高。 2、白细胞酶的测定: 对Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型病人可能有帮助。 3、糖代谢功能试验 (1)肾上腺素耐量试验 注射肾上腺素60分钟后,0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅻ型患者血糖均不升高。 (2)胰高血糖素试验 0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型患者示血糖反应低平,餐后1~2小...
本病可并发 腱反射亢进 及 踝阵挛 。
婴儿可并发 先天性髋关节脱位 、男性婴儿可并发腹股沟疝。还可并发肝脏增大。一岁以后可出现心脏 收缩期杂音 、 短颈 、 胸廓畸形 及 小头 畸形等。
本病可并发爪状手畸形,手、髋、肘和肩关节功能障碍,心脏瓣膜病变。
需与Ⅰ型相鉴别。X线表现与Ⅰ型相似,但改变较轻,发病较迟。侏儒通常较轻微。
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