...常范围。 饮食：糖类应减至12g/d，脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d，胆固醇含量不超过300～500g/d，饮食主要由蛋白成分组成。 药物：主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d，水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。 (二)预后 控制饮食，发疹性 黄瘤 迅速消退，不接受治疗的病人可发生冠脉 硬化 性心脏病，复发性胰腺炎常见。
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...积剂量最高可达4000mg。在高度可疑但未确诊者经验性应用两性霉素B治疗，若至疗程第7天未见疗效则应停用。氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)对肺 曲霉病 的抗菌活性通常较低，但与两性霉素B有协同作用，在重症感染患者可以联合使用。其不良反应特别是 骨髓抑制 作用，应用受到限制。实验室资料证明利福平与两性霉素B对曲霉有协同抗菌活性，而其肝毒性和免疫抑制作用也同样限制了它的...
(一)发病原因 侵入性 曲霉病 是内曲霉(主要是烟曲霉)侵入组织所致。 (二)发病机制 吞噬细胞作为宿主的防御机制之一，其数量和功能在急性侵袭型肺曲霉病的发病中具有重要意义。淋巴细胞介导的细胞免疫也是重要的。实验研究证明，中性粒细胞可阻止曲霉菌丝的形成，而单核细胞则主要影响分生孢子。这与临床上本病好发于 粒细胞缺乏 和细胞 免疫损害 患者是吻合的。体液免疫在...
肌糖原磷酸化酶 (McArdle syndrome, glycogen storage disease type V) 识别 符号 PYGM Entrez 5837 HUGO 9726 OMIM 608455 RefSeq NM_005609 UniProt P11217 其他资料 EC编号 2.4.1.1 基因座 11 q12-q13.2 肝糖原磷酸化酶 ...
...腹冷或喜暖喜按者加 肉桂 6克， 茴香 10克，以温阳行经活血；伴气血不足者，加 当归 15克，首乌15克， 党参 10克， 黄芪 15克。 服法：每日1剂，水煎分3次服，连服1周为1疗程，在月经来期前8天开始服用，连服2~3个月，1月1个疗程。 说明：本证型的 痛经 是经前或经期少腹 胀痛 、经量少、淋漓不净、血紫暗、伴有 瘀血 块，或伴胸肋 乳房胀痛 。
急性侵袭型肺曲霉病(acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。
脂贮积症是由于 脂肪分解 （ 代谢 ）酶异常导致有毒 脂肪代谢 产物在组织中贮积引起的 疾病 。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定 脂质 贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种 遗传病 ，导致脂代谢产物 葡萄糖 脑苷脂贮积。 戈谢病是一种 常染色体隐性 遗传...
... 积聚 在机体不同组织，造成 骨骼畸形 、 智能障碍 等一系列临床 症状 和 体征 。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。 小儿黏多糖贮积症的病因 【发病原因】 本病征为 常染色体隐性 或 性连锁 隐性 遗传 ，与 酸性黏多糖 代谢 紊乱有关，患者体内由于 溶酶体 α-左旋 艾杜糖 苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍...
甘露糖苷贮积症 (mannosidosis)是一种因α-甘露 糖苷酶 缺乏所引起的全身性 疾病 。临床特征类似Hurler 综合征 ，无黏多 糖尿 ，但组织中含 甘露糖 的成分增加。 甘露糖苷贮积症的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内酸性型α-甘露 糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的 生化 异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷...
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