...常的脊髓血流而变得复杂,特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治疗的常用药物。 显微外科治疗适于髓内多个血管球样病变,这些病例常有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内的范围更为广泛,要把这些病变从有功能的脊髓组织上区别分离开来,往...
(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是基本代谢缺陷,是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时,该酶水解a-L-艾杜糖醛键,这种化学键既见于硫酸皮肤素,也见于硫酸乙酰肝素内,该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内,从而损伤细胞功能。 病理:本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和...
(一)发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22~22q11,从而使黏多糖分解发生障碍,体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积,并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素,二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理:本型的病理改变几乎可...
注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白 (Recombinant Human Tumor Necrosis Factor-α ReceptorⅡ:IgG Fc Fusion Protein for Injection),商品名 益赛普 。本品适用于中度及重度活动性 类风湿性关节炎 患者。 本药品被归类到 类风湿 等药品分类。 注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死...
郑州铁路局中心医院宋建、阮励冰、王少亭等医师对血管 紧张 素转换酶抑制剂进行预防肾病的对照性研究后认为:卡托普利和依那普利不能预防Ⅱ型 糖尿病肾病 的发生。 他们对Ⅱ型 糖尿病 患者按年龄、病程、血压、血糖控制等临条件基本相同的患者随机分配为卡托普利治疗组、依那普利治疗组安慰剂对照组。每3个月复查24小时尿白蛋白。结果卡托普利治疗组例转为微白 蛋白尿 ,1例...
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
Ⅱ型变态反应又名细胞毒性抗体反应,是由抗体与靶细胞表面的抗原相结合而介导。抗原可以是细胞膜自身成分,也可以是吸附在细胞表面的外源性抗原或半抗原,可通过不同的机制而引起细胞损害。 1.补体介导的细胞毒反应(complement mediated cytotoxicity,CMC) 特异性抗体(IgM或IgG)与细胞表面的抗原相结合,固定并激活补体,直接引起细胞...
...腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素(IPTH...
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
...内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。 目前MENS分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;Ⅱ型以...
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