...合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 ...
本病是系统性 疾病 在脑的表现，由于 血脑屏障 发生障碍，脑组织受 生化 内环境的影响，发生 代谢 变化，导致脑功能障碍。常见的病因有： 糖尿病 、 尿毒症 、高血钙症及 肝功能衰竭 等。往往脑功能障碍显着，但 病理 形态变化不明显。提示本型 脑病 的性质主要是生化性障碍。例如： 肝性脑病 （hepatic encephalopathy）本病是严重 肝病 引...
前已述及，肺除有气体交换能外， 支气管树 上皮 内还有弥散的 神经内分泌 细胞 。近些年的研究还发现肺内进行着诸多物质 代谢 和转化作用，尤其表现在肺血管 内皮细胞 。全身 血液 均通过 肺循环 血管 ，故肺血管内皮细胞的代谢作用对机体的影响很大。内皮细胞游离面有 血管紧张素 转换酶，可将血液中 血管紧张素Ⅰ 转化为 血管紧张素Ⅱ ，后者的缩血管作用较前者强...
...uria，PKU)是由于 肝脏 苯丙氨酸羟化酶 (phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种 遗传性疾病 。在遗传性 氨基酸 代谢缺陷 疾病 中比较常见。本病 遗传 方式为 常染色体隐性遗传 。 临床表现 不均一，主要临床特征为 智力低下 、 精神神经症 状、 湿疹 、 皮肤 抓痕征及 色素脱失...
...油一酯、甘油二酯进入肠粘膜细胞内，在滑面 内质网 上重新合成与体内脂肪组成成分相近的甘油三酯。新合成的甘油三酯的组成和 构型 适宜于以后的 代谢 。新合成的甘油三酯在粗内质网上与 磷脂 、 胆固醇 、 蛋白质 形成 乳糜微粒 ，经 肠绒毛 的中央 乳糜管 汇合入 淋巴管 ，通过 淋巴系统 进入 血液循环 。水解产物甘油因水溶性大，不需胆盐即可通过小肠粘膜经 ...
抗代谢疾病的西药列表是 抗代谢疾病的药品列表 的子级页面。 和本药品列表相关的参考条目： 代谢疾病 抗代谢疾病的西药列表 亚叶酸钙注射液 （ 法益宁、同奥 ） 1． 尿嘧啶 合用，可提高 氟尿嘧啶 的疗效，临床上常用于 结直肠癌 与 胃癌 的治疗。2．作 叶酸 拮抗剂 （如 甲氨喋呤 、 乙胺嘧啶 或 甲氧苄啶 等）的 解毒剂 。本品临床常用于预防甲氨喋呤过...
一、脂肪酸代谢 （一）脂肪酸（fattycaid）的分解代谢-脂肪动员 动物将脂肪酸以甘油三酯的形式贮存在脂肪组织内。一旦机体需要时，脂肪酶即可逐步水解甘油三酯为游离脂肪酸（freefat acid, FFA）及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用，这一过程称为脂肪动员。调节这一过程的关键酶为激素敏感性甘油三酯脂肪酶。当禁食、饥饿或交感神经兴奋时，肾上腺素、去...
单纯型 代谢性碱中毒 的特点是动脉血 pH增高，原发性血浆HCO3-浓度增高和继发性即代偿性PCO2升高。
代谢性酸中毒 是以血浆HCO3浓度降低，PCO2代偿性降低，血液PH降低为主要特征的酸碱平衡紊乱。血浆HCO3浓度降低并非代谢性酸中毒所特有，在 呼吸性碱中毒 时机体通过肾脏的代偿，大量排出HCO3，亦可致血浆HCO3浓度的降纸，因此必须以上三项同时存在方可谓代谢性酸中毒。导致代谢性酸中毒的众多病因，首先引起的是血浆HCO3浓度减少，即血浆HCO3浓度原发性...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 一碳单位代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢
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